Кожевниковская эпилепсия: причины патологии и главные признаки

Кожевниковская эпилепсия

Кожевниковская эпилепсия: причины патологии и главные признаки

Кожевниковская эпилепсия — отдельная клиническая форма эпилепсии, характеризующаяся возникновением простых парциальных эпиприступов на фоне постоянных локальных клонических судорог (миоклоний). Наиболее часто встречается при клещевом энцефалите.

В клинической картине, кроме судорожного синдрома, наблюдается гемипарез и эмоционально-психические нарушения. Диагностический поиск осуществляется по данным клинической симптоматики, анамнеза, ЭЭГ, ПЭТ, КТ или МРТ головного мозга.

Лечение направлено на устранение причинной патологии и борьбу с эпилепсией.

G40.1 Локализованная (фокальная) (парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с простыми парциальными припадками

Кожевниковская эпилепсия представляет собой отдельный клинический вариант эпилепсии, отличающийся сочетанием постоянных фокальных клонических мышечных сокращений и простых (не сопровождающихся утратой сознания) фокальных эпилептических пароксизмов, периодически переходящих во вторично-генерализованный эпиприступ. Впервые данная форма эпилепсии была описана А. Я.

Кожевниковым в 1894 г. Кроме эпонимического названия, в клинической неврологии используется термин «постоянная парциальная эпилепсия». По своему типу кожевниковская эпилепсия является кортикальной, характер ее приступов свидетельствует о поражении моторной (двигательной) зоны коры мозга.

В связи с этим, в отношении нее применяется также термин «кортикальная ограниченная эпилепсия». Кожевниковская эпилепсия не является отдельной нозологией, а выступает клиническим симптомокомплексом различных по своей этиологии поражений ЦНС. Наиболее часто встречается в детском возрасте и у подростков.

По некоторым данным около 66% случаев заболевания приходится на возрастной период до 20 лет. Кожевниковская эпилепсия у лиц старше 40-летнего возраста относится к казуистическим случаям.

Кожевниковская эпилепсия

Морфологическим субстратом эпилепсии Кожевникова выступают изменения 3-5 слоев церебральной коры прецентральной извилины, ответственной за генерацию двигательных импульсов, затем поступающих к мотонейронам спинного мозга и от них по периферическим нервным стволам – к мышцам.

Клинические проявления связаны с повышением возбудимости нейронов определенного участка коры прецентральной извилины и формированием очага постоянной эпилептогенной активности.

Предполагают наличие структурно-функциональных изменений не только в коре, но также в соответствующих подкорковых структурах и спинальных мотонейронах, с образованием регионарной эпилептогенной системы.

Факторами, вызывающими указанные изменения, могут выступать различные патологические процессы. Наиболее часто кожевниковская эпилепсия встречается при клещевом энцефалите и энцефалите Расмуссена.

Она может наблюдаться при других инфекционных поражениях мозга (например, при церебральном цистицеркозе, нейросифилисе, туберкулезном менингоэнцефалите), фокальной корковой дисплазии, опухолях головного мозга, артериовенозных мальформациях, инсульте, дисметаболических нарушениях (например, при сахарном диабете) и пр. В ряде случаев кожевниковская эпилепсия является следствием перенесенной черепно-мозговой травмы.

У некоторых пациентов кожевниковская эпилепсия наблюдается в остром периоде клещевого энцефалита, но чаще она развивается спустя 1-6 месяцев от времени его дебюта. При энцефалите Расмуссена миоклонический компонент редко проявляется в продромальной стадии, чаще развернутая картина эпилепсии Кожевникова наблюдается в активном периоде (спустя 1-2,5 года от манифестации энцефалита).

Простые фокальные двигательные эпиприступы, как правило, протекают в виде клонических сокращений мышц одной половины лица или одной руки (чаще только кисти). Может наблюдаться одновременное вовлечение руки и лица.

Реже встречаются пароксизмы с клоническими судорогами в ноге, еще реже — с вовлечением всей половины тела (гемиконвульсивные приступы). Судороги возникают в противоположной эпилептогенному очагу половине тела, т. е. контрлатерально.

Зачастую перед их появлением пациенты ощущают жжение, онемение или покалывание в подверженной судорогам области.

Начавшийся локально эпиприступ может иметь вторичную генерализацию, когда судороги распространяются на все мышечные группы и сопровождаются утратой сознания.

Однако в большинстве случаев такие вторично-генерализованные пароксизмы наблюдаются достаточно редко.

В отдельных случаях наряду с указанными типами эпиприступов имеют место психосенсорные или психомоторные пароксизмы, протекающие на фоне нарушенного сознания.

Перманентные клонические сокращения, которыми сопровождается кожевниковская эпилепсия, зарубежными авторами относятся к миоклоническим феноменам. Однако они отличаются от сокращений при миоклонус-эпилепсии большей амплитудой, приводящей к возникновению насильственных двигательных актов клонического типа.

Несмотря на свой асинхронный характер, по причине постоянной локализации в одних и тех же группах мышц, такие миоклонические/клонические сокращения обуславливают стереотипность возникающего гиперкинеза. Они могут быть локального или многоочагового типа, т. е. затрагивать мышцы одной анатомической области (лица, кисти, стопы) или сразу нескольких (одновременно и лица, и руки).

Клонические мышечные сокращения постоянно присутствуют у пациента, не проходят даже в период сна.

Помимо эпилептических пароксизмов и постоянных клонических феноменов, кожевниковская эпилепсия сопровождается очаговым неврологическим дефицитом в виде пареза мышц конечностей, противоположных очагу церебрального поражения.

Парез носит центральный характер и сопровождается сухожильной гиперрефлексией. Зачастую после эпилептического пароксизма выраженность пареза временно усиливается.

Часто наблюдаются интеллектуальное снижение и нарушения психоэмоциональной сферы (депрессия, фобические расстройства, агрессивность), может отмечаться психопатическая симптоматика.

Диагноз базируется на типичном клиническом симптомокомплексе, включающем простые парциальные двигательные пароксизмы, перманентные фокальные миоклонии и гемипарез.

Важное значение имеет сбор анамнеза с целью выявления причины заболевания, особенно данных о перенесенном в последние полгода клещевом энцефалите.

Электроэнцефалография регистрирует эпилептиформные разряды, локализующиеся в контрлатеральной судорогам области центральной борозды мозга.

Дополнительные обследования пациента направлены на диагностику причинного заболевания и могут включать биохимический анализ крови, определение сахара крови, исследование цереброспинальной жидкости, RPR-тест и др.

С целью исключения интракраниального объемного образования обязательно проведение КТ, МСКТ или МРТ головного мозга. Последняя предпочтительнее у детей, поскольку не несет лучевой нагрузки.

Локализация зоны поражения возможна также при помощи позитронно-эмиссионной томографии.

Терапия состоит из лечения основного заболевания и купирования судорожного синдрома. Она осуществляется неврологом в тесном взаимодействии с эпилептологом и по необходимости – с психиатром. При выявлении клещевого энцефалита, туберкулезного процесса, сифилиса и т. п.

проводится соответствующая этиотропная терапия. Диагностирование опухоли является поводом для консультации нейрохирурга с целью решения вопроса о ее хирургическом удалении. При энцефалите Расмуссена осуществляется терапия иммуноглобулинами и глюкокортикостероидами.

Отличительной особенностью эпилепсии Кожевникова является ее резистентность к противосудорожному лечению.

В связи с этим после стартовой монотерапии вальпроатами, леветирацетамом, топираматом или клоназепамом, как правило, назначают политерапию с индивидуальным подбором различных сочетаний указанных препаратов.

Возможно также назначение карбамазепина в комбинации с вальпроатами. В тяжелых случаях показано оперативное лечение эпилепсии: фокальная резекция зоны эпилептогенной импульсации, таламотомия.

Наиболее часто наблюдается стабильное течение эпилепсии.

Возможно прогрессирующее течение с нарастанием частоты эпиприступов, увеличением распространенности миоклоний, усугублением неврологического и когнитивного дефицита; ремиттирующее течение с наличием различных по длительности периодов относительной ремиссии. Обратное развитие симптоматики маловероятно. Некоторое улучшение на фоне проводимой терапии отмечается не более чем у четверти пациентов.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/epilepsia-partialis-continua

Кожевниковская эпилепсия: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Кожевниковская эпилепсия: причины патологии и главные признаки

Представляет собой отдельную клиническую форму эпилепсии, которая характеризуется развитием простых парциальных эпиприступов на фоне постоянных локальных клонических судорог.

Причины

Эпилепсия Кожевникова развивается на основании изменений, возникающих 3 или 5 слоях церебральной коры прецентральной извилины, которая отвечает за выработку двигательных импульсов, которые поступают к мотонейронам, расположенным в спинном мозге и уже от них к периферическим нервным стволам и мышцам.

Симптомы патологии обусловлены повышенной возбудимостью нейронов определенных зон коры прецентральной извилины и возникновением области постоянной эпилептогенной активности.

Специалисты предполагают, что структурно-функциональные изменений захватывают не только кору, но и соответствующие подкорковые структуры и спинальные мотонейроны, с формированием регионарной эпилептогенной системы.

Триггерами, провоцирующими подобные изменения, могут являться самые разные нарушения. В большинстве случаев кожевниковская форма недуга развивается при клещевом энцефалите либо энцефалите Расмуссена.

Помимо этого, она развивается также и при некоторых других инфекционных заболеваниях мозга, фокальной корковой дисплазии, новообразованиях в головном мозге, артериовенозных мальформациях, инсульте, метаболических расстройствах.

Иногда данная форма эпилепсии развивается на фоне перенесенных черепно-мозговых травм.

Симптомы

Развитие кожевниковской эпилепсии в редких случаях может возникать в острой стадии клещевого энцефалита, однако чаще всего эпиприступы возникают через 1 или 6 месяцев с момента манифестации заболевания.

Иногда миоклонический компонент при энцефалите Расмуссена появляется на стадии дебюта заболевания стадии, однако в большинстве случаев симптомы эпилепсии Кожевникова выявляются в активной стадии заболевания.

Простые фокальные двигательные эпиприступы, как правило, обусловлены возникновением клонических мышечных сокращений в одной части лица либо одной руке. Также встречается одновременное поражение руки и лица.

Намного реже выявляются приступы, сопровождающиеся возникновением клонических судорог в ноге или с появлением судорог во всей половине тела. Развитие судорог отмечается в противоположной эпилептогенному очагу половине тела.

В большинстве случаев перед развитием судорог больные могут ощущать онемение, покалывание или жжение в части тела подверженной развитию судорог.

Иногда возникшие локально эпиприступы имеет вторичную генерализацию, в этом случае судороги распространяются на все группы мышц и сопряжены с утратой зрения.

При этом возникновение вторично-генерализованных приступов обнаруживается очень редко.

Иногда совместно с такими эпиприступами у больного возникают эпизоды психосенсорных или психомоторных нарушений, которые сопровождаются изменением сознания.

Помимо эпиприступов и постоянных клонических компонентов, данная форма эпилепсии может сопровождаться возникновением очаговых неврологических дефицитов, проявляющихся парезом мышц конечностей, с противоположной стороны очагу церебрального поражения.

Парезы имеют центральный характер и сопровождаются возникновением сухожильной гиперрефлексии. Иногда после эпиприступа может временно усиливаться выраженность пареза.

У некоторых больных может выявляться снижение интеллекта, психоэмоциональная лабильность и симптомы психопатии.

Диагностика

Постановка диагноза происходит на основании имеющегося характерного симптомокомплекса, который включает наличие у больного простых парциальных двигательных пароксизмов, перманентных фокальных миоклоний и гемипарезов.

Важнейшее диагностическое значение принадлежит сбору анамнеза, что необходимо для определения причин, вызвавших патологию, и наличия в анамнезе сведений о недавно перенесенном клещевом энцефалите.

Для подтверждения диагноза больному может потребоваться проведение электроэнцефалографии, магниторезонансной или компьютерной томографии.

Лечение

Лечение основывается на терапии фонового заболевания и устранении судорожных припадков.

При обнаружении у пациента клещевого энцефалита, туберкулезной или сифилитической инфекции назначается корректное этиотропное лечение.

При обнаружении новообразования решается вопрос о возможности его хирургического удаления. В случае обнаружения энцефалита Расмуссена проводится введение иммуноглобулинов и глюкокортикостероидов.

В связи с устойчивостью эпилепсии Кожевникова к противосудорожным средствам после стартового лечения вальпроатами, леветирацетамом, топираматом или клоназепамом, применятся политерапия, основанная на назначении в индивидуальной дозировке комбинаций из этих лекарственных средств. При тяжелом течении заболевания может потребоваться хирургическое лечение данной патологии, основанное на фокальной резекции зоны эпилептогенной импульсации или проведении таламотомии.

Профилактика

Своевременно и корректное лечение клещевого энцефалита, а также других инфекционных заболеваний головного мозга, которые могут стать причиной развития эпилепсии Кожевникова.

Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/kozhevnikovskaya-epilepsiya.htm

Кожевниковская эпилепсия: причины, симптомы, диагностика и методы лечения

Кожевниковская эпилепсия: причины патологии и главные признаки

В мире существуют заболевания, которые встречаются крайне редко. Кожевниковская эпилепсия относится к одной из таких патологий. Как правило, она наблюдается у людей в возрасте от 15 до 20 лет. Но недуг может встречаться и раньше. У этой эпилепсии код по МКБ-10 G40.5.

Она поддается лечению при условии, что оно начато вовремя. Если человек знает о заболеваниях хотя бы общую информацию, ему проще понять, что с ним происходит что-то нехорошее. При любом подозрении на редкий недуг пациентам рекомендуют выполнить МРТ головного мозга в Москве или другом крупном городе.

Рассмотрим подробнее особенности данного заболевания.

Общая информация

Кожевниковская эпилепсия названа по фамилии одного из отечественных невропатологов и доктора медицинских наук. Именно Алексей Яковлевич Кожевников впервые упомянул в своих работах данную патологию и серьезно занялся ее изучением.

Кроме того, он выделил данную патологию в отдельную форму заболевания. Если говорить об особенностях недуга, то самое интересное заключается в том, что его симптоматика может быть самой разнообразной.

Однако есть один явный признак эпилепсии Кожевникова – клонико-тонические судороги мышц.

Они могут наблюдаться в самых разных частях тела. Дополнительно при патологии у пациентов случаются довольно частые эпилептические припадки. Стоит рассмотреть подробнее о том, связано ли данное заболевание с клещевым энцефалитом.

Причины

Чаще Кожевниковская эпилепсия развивается у пациентов именно на фоне того, что они перенесли клещевой энцефалит. Все дело в том, что в моторной области мозга человека происходят серьезные изменения, на фоне которых формируются очаги, отвечающие за повышенную эпилептиформную активность.

Однако во врачебной практике встречались ситуации, когда данная эпилепсия, была результатом того, что человек пострадал от серьезных поражений в области нервных волокон. Подобное способны спровоцировать паразиты или инфекционные заболевания.

Это означает, что эпилепсия может развиться и в том случае, если человек перенес туберкулез, полиомиелит, церебральный цистицеркоз или нейросифилис.

В организме человека могут быть созданы условия, которые провоцирует развитие Кожевниковской эпилепсии.

Например, от подобной патологии страдают пациенты, у которых была диагностирована корковая дисплазия фокального типа. Также привести к серьезным осложнениям могут нарушения метаболического типа.

Например, если человек страдает от серьезной стадии сахарного диабета или его щитовидная железа не выполняет все свои функции.

Дополнительные факторы

Согласно сведениям специалистов, эпилепсия может быть вызвана нарушениями, которые протекают в структуре головного мозга. Например, если человек не так давно перенес черепно-мозговую травму.

Кроме того, к эпилептическим приступам данного типа могут приводить мозговые опухоли. Многих интересует, может ли развиться данная патология на фоне ишемического и геморрагического инсульта.

Врачи отвечают отрицательно, так как подобные нарушения не были зафиксированы.

Если говорить об основных проявлениях патологии, то, как правило, первым проявляется гиперкинез. Это означает, что у пациента неосознанно начинают подергиваться некоторые группы мышц. Например, одновременно у него могут наблюдаться судороги кистей рук и нервные сокращения на лице. Подергивание может происходить и в других зонах человеческого тела.

Если речь идет о тяжелой форме патологии, то в этом случае у человека может развиться лицевой паралич. Также стоит отметить, что мышечные судороги будут появляться не только во время бодрствования, но и когда пациент спит. Больные часто обращают внимание на постоянное чувство тревоги, повышенную раздражительность и появление совершенно необоснованного страха.

На фоне припадков развивается сильнейший стресс, что только усугубляет положение. Стоит начать беспокоиться в том случае, если у человека появились приступы серьезных депрессий или он неожиданно стал крайне агрессивным.

Тяжелая форма

Если патология протекает с осложнениями, то могут развиться генерализованные приступы. В этом случае судороги будут наблюдаться уже во всех группах мышц. Пациент может падать, запрокидывать голову назад. Изо рта при этом вытекает пена.

Если у пациента появились серьезные нарушения координации, он стал отмечать ухудшение в памяти и снижение своих интеллектуальных способностей, стоит обязательно посетить врача и выполнить МРТ головного мозга. В Москве эту услугу выполняют многие частные и государственные клиники. Так, можно посетить:

  • Клинику доктора Бандуриной на Парковой, 5.
  • Европейский диагностический центр, расположенный на ул. Нагатинской, дом 1, строение 25.
  • МРТ-Центр на Куркинском шоссе, дом 30.
  • Центр МРТ, который находится на ул. Мусы Джалиля, дом 4, корпус 6.

Цены на процедуру от 1700 до 4500 рублей.

Родители детей, у которых имеется Кожевниковская эпилепсия, замечают, что они вдруг начинают хуже учиться. У пациента могут развиваться депрессии, фобии, иногда появляется атрофия мышц. Зафиксированы случаи, когда малыши жаловались на сильные боли в животе. В самых тяжелых ситуациях у пациентов может быть диагностирована шизофрения.

Диагностика

Лучше отказаться от посещения обычной поликлиники. Это редкое заболевание, поэтому далеко не каждый врач сможет помочь. Поэтому желательно пройти диагностику в клинике нервных болезней им. Кожевникова.

Она расположена по адресу: улица Россолимо, дом 11, строение 1. Здесь есть не только все необходимое оборудование, но и самые лучшие в стране врачи, которые специализируются на патологиях именно этого типа.

Если возможности отправиться в Москву нет, то нужно узнать, где принимает эпилептолог в городе проживания. К сожалению, далеко не в каждой клинике есть такой специалист.

Если речь идет о детях, то определить наличие данной патологии будет очень сложно.

Дело в том, что часто признаки этой болезни связаны лишь с тем, что ребенок постепенно начинает взрослеть и выстраивать свое поведение несколько иначе, чем в детстве.

В этом случае наблюдаются периодические депрессии, проявление агрессии, понижение обучаемости и многое другое. Если речь идет о судорожном синдроме, то обязательно стоит обратиться к врачу.

Чтобы поставить точный диагноз, необходимо пройти исследование ЭЭГ. При помощи электроэнцефалограммы можно уточнить форму и частоту приступов, а также узнать, в какой именно области тела расположен очаг заболевания.

Дополнительно проводятся и другие диагностические мероприятия. Например, может быть выполнена фотостимуляция или гипервентиляция. Важно сделать записи в момент сна и отдыха пациента.

При Кожевниковской эпилепсии самыми эффективными становятся препараты противоэпилептического типа. Как правило, врачи предпочитают прописывать их даже в том случае, если речь идет лишь о подозрении на подобную патологию.

Очень важно своевременно подобрать именно действенный препарат и определить его точную дозировку. Схема приема средств и объем препарата рассчитывается исключительно врачом.

Он учитывает индивидуальные особенности каждого пациента.

Если было диагностировано, что патология развивается на фоне менингоэнцефалита, то в этом случае большую эффективность показывает рентгенотерапия и средства, входящие в группу антибиотиков.

Операция

В сложных ситуациях может назначаться оперативное вмешательство. Как правило, к таким мерам врачи прибегают только в том случае, если из-за серьезных припадков пациент не в состоянии спокойно жить, не может даже себя обслуживать. При тяжелой форме заболевания врачам приходится отказываться от консервативного лечения и обратиться к хирургу.

Если говорить о разновидностях оперативного вмешательства то, как правило, выполняется операция по Хорсли или таламотомия. В первом случае специалисты производят удаление эпилептического очага непосредственно из коры головного мозга. Данный метод имеет серьезный недостаток. Если удалить часть коры полушария, то у пациента появятся новые проблемы.

Если выполнить таламотомию, то в этом случае будет произведено удаление части таламуса, точнее, его ядра. Благодаря этому удается прервать поток импульсов, которые отправляются в моторную область. После подобного вмешательства приступы эпилепсии прекращаются или возникают крайне редко.

Осложнения

Самая главная проблема ждет тех пациентов, у которых был диагностирован эпилептический статус. В этом случае один приступ может длиться до получаса. Припадки сменяют друг друга практически на протяжении всего дня. Пациент может вовсе не приходить в себя.

Как правило, подобное происходит и при несвоевременном лечении или тогда, когда пациент по непонятным причинам решил отказаться от приема прописанных лекарственных препаратов. Нужно понимать, что эпилептический статус может закончиться остановкой дыхания.

Нередки ситуации, когда происходит отек головного мозга.

Детская терапия

Если речь идет о маленьких детях, то в этом случае полностью исключается возможность выполнения хирургической операции.

Это объясняется тем, что в подобной ситуации существует слишком большой риск получения серьезных осложнений в ходе процедуры.

Также специалист может повредить здоровые участки головного мозга, что приведет к печальным осложнениям. Поэтому пациентам, которым еще не исполнилось 15 лет, назначается медикаментозная терапия.

Источник: https://FB.ru/article/456181/kojevnikovskaya-epilepsiya-prichinyi-simptomyi-diagnostika-i-metodyi-lecheniya

Кожевниковская эпилепсия: причины болезни, лечение и прогноз на выздоровление

Кожевниковская эпилепсия: причины патологии и главные признаки

Кожевниковская эпилепсия — это разновидность патологии, при которой наблюдается появление простых парциальных припадков на фоне постоянно сохраняющихся миоклоний, т. е. клонических судорог.

Встречается данная разновидность заболевания крайне редко. Наиболее часто страдают этой патологией молодые люди от 15 до 20 лет. В международной классификации болезней это неврологическое нарушение имеет код по МКБ-10 — G40.1.

Описание

Эпилепсия Кожевникова — это особый тип патологии, который развивается на фоне появления очагов повышенной эпиактивности в области двигательной коры головного мозга. Из-за такой локализации областей поражения у пациентов наблюдается гиперкинез и эпилептические припадки.

Это патологическое состояние характеризуется наличием судорог в отдельных группах мышц. Наиболее часто судороги постоянно присутствуют в верхней конечности. Из-за этого пациент вынужден поддерживать здоровой рукой больную.

Тяжесть течения патологии может быть различна. У одних пациентов выраженные парциальные припадки случаются не чаще 1 раза в год. У других больных приступы происходят каждый день. При этом могут присутствовать признаки очагового поражения ЦНС и генерализованные припадки.

Причины Кожевниковской эпилепсии

Наиболее часто эта форма эпилепсии развивается на фоне перенесенного клещевого энцефалита. Изменения, протекающие в моторной области мозга, создают условия для формирования очагов с повышенной эпилептиформной активностью.

В редких случаях развитие Кожевниковской эпилепсии является результатом поражения нервных волокон на фоне других паразитарных и инфекционных заболеваний, в том числе:

  • туберкулеза;
  • нейросифилиса;
  • полиомиелита;
  • церебрального цистицеркоза и т.д.

Создать условия для появления проблемы может прогрессирующая фокальная корковая дисплазия. Нередко повышение эпилептиформной активности наблюдается на фоне метаболических нарушений, вызванных сахарным диабетом или снижением функции щитовидной железы.

Кожевниковскую эпилепсию могут спровоцировать нарушения структуры головного мозга на фоне черепно-мозговых травм. Формирование очагов эпилептиформной активности может наблюдаться из-за разрастания опухоли мозга или увеличения артериовенозной мальформации.

Крайне редко появление признаков эпилепсии наблюдается на фоне пережитого пациентом ишемического или геморрагического инсульта. Подобные нарушения работы двигательной коры головного мозга могут наблюдаться и при болезни Альцгеймера.

Симптомы

Главным проявлением Кожевниковской эпилепсии является развитие синдрома гиперкинеза. У пациента нередко наблюдается подергивание сразу несколько групп мышц. Могут одновременно поражаться судорогами мышцы лица и кисти рук. Возможна и другая локализация областей, в которых присутствует подергивание.

В тяжелых случаях на фоне повышения количества пароксизмов наблюдается развитие паралича мышц со стороны, противоположной очагу поражения мозга. Мышечные судороги присутствуют у пациентов даже во сне. При этом они могут в данный период лишь немного ослабевать.

Больной при данной форме эпилепсии может отметить самостоятельно симптомы, которые могут указывать на приближение припадка, в том числе:

  • усиление судорог;
  • чувство тревоги;
  • раздражительность;
  • страх.

У многих больных прослеживается связь между развитием припадков и провоцирующими факторами, которыми могут выступать сильные стрессы и эмоциональное напряжение, физические перегрузки, инфекционные заболевания и т.д.

В большинстве случаев у пациентов присутствуют простые парциальные припадки. Они сопровождаются замиранием, приступами депрессии или агрессивного поведения, рефлекторными движениями. При этом пациент не теряет сознание.

При тяжелом течении возможно появление генерализованных приступов. Такие припадки сопровождаются поражением судорогами всех групп мышц. Пациент падает и запрокидывает голову назад. Нередко выделяется белая пена изо рта. Возможны непроизвольные выкрикивания.

Кроме того, к характерным проявлениям Кожевниковской эпилепсии относятся следующие признаки:

  • нарушения координации;
  • ухудшение памяти;
  • снижение интеллектуальных способностей;
  • сложности в обучении у детей;
  • депрессия;
  • фобии;
  • снижение чувствительности конечностей;
  • атрофия мышц;
  • повышенное слюноотделение;
  • частые глотательные движения;
  • боли в животе;
  • асимметрия сухожильных рефлексов;
  • галлюцинации;
  • нарушения сна.

В особо тяжелых случаях у пациентов на фоне эпилепсии могут возникать шизофреноподобные проявления.

Лечение Кожевниковской эпилепсии

Если заболевание является результатом поражения мозга инфекцией и паразитами, назначается соответствующее этиотропное лечение. При выявлении опухоли нередко требуется проведение оперативного вмешательства.

Противосудорожная монотерапия в большинстве случаев оказывается неэффективна. Для подавления эпиактивности в мозге нередко назначается сразу несколько препаратов.

К часто применяющимся в схемах лечения эпилепсии препаратам относятся:

  • Карбамазепин.
  • Топирамат.
  • Клоназепам.
  • Леветирацетам.
  • Бензодиазепины;
  • Барбитураты;
  • Вальпроаты и т.д.

Дополнительно назначается прием поливитаминов, физиотерапевтические процедуры и щадящая диета.
В случаях, когда консервативное лечение не дает положительного результата, может быть назначена операция.

Наиболее часто применяются 2 типа хирургических вмешательств. Часто выполняется операция по Хорсли, предполагающая устранение эпилептического очага на коре мозга. Более щадящим методом считается таламотомия, предполагающая точечное повреждение таламуса. Это позволяет устранить участок мозга, отвечающий за передачу двигательной информации.

Первая помощь

При появлении признаков эпилептического припадка, не сопровождающегося нарушением сознания, окружающим людям не следует пытаться приводить больного в норму. В этом случае нужно вызвать скорую помощь и следить за состоянием пациента до приезда врачей.

Если припадок сопровождается потерей сознания, первая помощь должна быть направлена на недопущение удушья или травм.

Ваши действия должны включать:

  1. Больного следует уложить на пол или другую горизонтальную поверхность.
  2. Под голову рекомендуется подложить плед или другую мягкую вещь.
  3. Верхнюю одежду следует расстегнуть в области воротника.
  4. При необходимости нужно ослабить пояс.
  5. Голову больного следует повернуть набок, чтобы избежать аспирации рвотных масс в легкие.
  6. После оказания первой помощи необходимо вызвать скорую помощь.

Особенности терапии у детей

Из-за риска осложнений и повреждения здоровых участков мозга при терапии детей не применяют хирургические вмешательства. Кроме того, при лечении пациентов младше 15 лет врачу следует крайне осторожно подбирать препараты для подавления эпиактивности.

Далеко не все лекарства можно использовать для лечения детей. Особого внимания при терапии маленьких пациентов требует адекватный подбор дозировки.

К кому обратиться?

При появлении признаков Кожевниковской эпилепсии пациенту требуется консультация у невролога и эпилептолога. Нередко в дальнейшем больному необходима помощь психолога и психиатра.

Прогноз и профилактика

Данное патологическое состояние имеет неблагоприятный прогноз, т.к. не более чем у трети пациентов оно поддается консервативному лечению.

В большинстве случаев оно постепенно прогрессирует, становясь причиной летального исхода из-за выраженного поражения структур мозга. Оперативные вмешательства не всегда позволяют добиться положительного результата.

Нередко они становятся причиной появления осложнений и усугубления состояния.

Для снижения риска развития эпилепсии следует по возможности избегать встречи с энцефалитными клещами.

При посещении мест, где возможен контакт, нужно надевать одежду, которая будет защищать кожу, и использовать специальные спреи, отпугивающие насекомых. При необходимости следует провести вакцинацию.

Кроме того, необходимо избегать травм и своевременно лечить любые инфекционные заболевания, которые могут стать причиной появления проблемы.

Источник: https://mozgmozg.com/bolezni/kozhevnikovskaya-epilepsiya

Кожевниковская эпилепсия: причины возникновения, симптомы и признаки, методы диагностики и лечения болезни Кожевникова

Кожевниковская эпилепсия: причины патологии и главные признаки

Эпилепсия Кожевникова была выделена в особый вариант болезни русским врачом — невропатологом А.Я. Кожевниковым в конце XX века.

Доктор дал характеристику патологии, при которой у больного наблюдаются частые эпилептические припадки и постоянный гиперкинез (неконтролируемые движения).

Кожевниковская эпилепсия (постоянная парциальная) — это особый тип заболевания, возникающий вследствие органического поражения моторного отдела коры головного мозга.

Также патологию называют «кортикально ограниченной эпилепсией». Моторный отдел отвечает за движения, поэтому у пациента отмечаются непроизвольные судороги, обычно локализованные в одной из верхних конечностей.

Больной постоянно придерживает здоровой рукой больную, чтобы сдержать движения. В больной руке мышцы слабее, чем в здоровой, часто наблюдается частичная мышечная атрофия.

Помимо гиперкинеза, эпилептик страдает от генерализованных эпилептических припадков. Частота приступов зависит от тяжести поражения мозга. Припадки могут возникать раз в год или даже ежедневно.

У пациента в эпилепсией Кожевникова наблюдается сочетание следующих патологий:

  • клонические сокращения какой-либо группы мышц;
  • генерализованные судорожные припадки;
  • очаговые поражения центральной нервной системы.

По МКБ 10 заболевание имеет код G 40.1. Обычно болезнь поражает детей и молодых людей в возрасте 15-20 лет.

Почему возникает

причина развития болезни — органическое поражение головного мозга вследствие перенесенного инфекционного заболевания.

Наиболее частым провоцирующим фактором является клещевой энцефалит.

Первые симптомы могут возникнуть уже в острый период энцефалита, но обычно эпилепсия развивается спустя 6 месяцев после инфекции.

Также патология может быть спровоцирована такими болезнями, как:

  • менингит;
  • полиомиелит;
  • туберкулез;
  • сифилис в запущенной стадии.

Инфекции поражают участок коры мозга, вызывая гибель нейронов. В этой области формируется очаг постоянной активности. Известны случаи развития эпилепсии у взрослых в результате абсцесса или опухоли головного мозга, сахарного диабета, инсульта.

Клинические признаки и симптомы

Главными клиническими признаками Кожевниковской эпилепсии являются перманентные клонические мышечные сокращения.

Они не проходят даже во сне, лишь немного ослабевают.

Судороги локализуются в одной области руки или лица или сразу в нескольких. Например, у пациента могут одновременно подергиваться лицевые мышцы и мышцы кисти.

Наряду с гиперкинезом, у эпилептика диагностируется парез мышц рук или ног на стороне, противоположной очагу поражения.

Судороги периодически переходят в генерализованные эпилептические припадки. Спровоцировать их может стресс, физическое напряжение, внезапные прикосновения.

Больной обычно чувствует приближение приступа: сокращения мышц становятся сильнее, возникает необоснованное чувство тревоги, страха.

Припадки и гиперкинез сопровождаются поражением психо-эмоциональной сферы, выраженном в депрессии, фобии, приступах агрессии.

Таким образом, можно выделить основные клинические признаки данной болезни:

  • постоянные асимметричные сокращения мышц какой-либо области тела;
  • периодические генерализованные эпиприступы;
  • мышечные парезы и атрофия;
  • сниженная чувствительность конечностей;
  • плохая координация движений;
  • нарушение интеллекта;
  • психо-эмоциональные расстройства (галлюцинации, фобии, агрессия).

У маленьких детей часто наблюдается повышенное слюноотделение, постоянные глотательные или сосательные движения. У детей школьного возраста диагностируется снижение интеллекта, нарушение речи. У взрослых после припадков нередко происходит кратковременная потеря памяти.

Лечение болезни Кожевникова

Терапия Кожевниковской эпилепсии включает два этапа:

  1. Лечение заболевания, явившегося первопричиной.
  2. Купирование судорожного синдрома.

Если причиной стала инфекция, то подбирают препараты в соответствии с ее типом. Для устранения опухоли мозга обычно требуется операция.

Для ослабления судорожного синдрома применяются следующие методы:

  • медикаментозная терапия;
  • хирургическое лечение.

Эпилепсия Кожевникова отличается от других типов эпилепсий тем, что плохо поддается терапии противосудорожными препаратами.

Кроме того, у больных часто возникают побочные эффекты от этих лекарств. Поэтому врач старается подобрать строго индивидуальную схему лечения. Обычно используют: Вальпроат, Кармабазепин, Клоназепам.

Оперативное лечение показано в тяжелых ситуациях, когда болезнь существенно ухудшает качество жизни пациента и он не в состоянии себя обслуживать.

Существует два типа операций:

  • таламотомия — точечное повреждение таламуса (отдела мозга, ответственного за передачу двигательной информации);
  • операция по Хорсли (удаляют эпилептический очаг на самой мозговой коре).

Кожевниковская эпилепсия – что это

Кожевниковская эпилепсия: причины патологии и главные признаки

Эпилепсия – это хроническое заболевание неврологического характера, при котором возникают судорожные приступы. Болезнь может быть как первичной, так и вторичной.

Нередко играет роль наследственный фактор, который повышает вероятность возникновения заболевания на генетическом уровне.

Болезнь также может появиться в силу негативного воздействия, к примеру, из-за травмы, инфекционного поражения головного мозга, опухолей.

Существует отдельный вид патологии – кожевниковская эпилепсия. При ней возникают регулярные клонико-тонические судороги в определённых мышечных группах. На фоне постоянных локальных судорог возникают простые парциальные эпиприступы. Болезнь является опасной для человека, поэтому требует своевременной диагностики.

Основные характеристики

Кожевниковская эпилепсия часто появляется из-за органического поражения моторного отдела коры мозга. Как известно, он отвечает за двигательную функцию, поэтому у человека происходят непроизвольные судороги, которые преимущественно локализованы в одной из рук.

Пациент вынужден регулярно придерживать здоровой рукой патологическую конечность. Необходимо это для того, чтобы сдерживать непроизвольные движения. При этом в больной руке мышцы более слабые, часто наблюдается атрофия.

Пациент при кожевниковской эпилепсии начинает страдать от генерализованных эпилептических припадков. Их количество имеет прямую зависимость от степени и тяжести мозгового поражения. Приступы могут появляться как раз в год, так и каждый день.

Кожевниковская эпилепсия характеризуется сразу несколькими проявлениями:

  • Очаговые поражения ЦНС, которые можно заметить при обследовании.
  • Клонические мышечные сокращения, при которых затрагивается только одна группа мышц.
  • Генерализованные судорожыне припадки.

Патология преимущественно появляется в детском и юношеском возрасте. В основном затрагивает людей, которым от 15 до 20 лет. Вызывают её конкретные факторы, которые никак не относятся к наследственности.

Диагностика и лечение

При подозрениях на эпилепсию Кожевникова человеку приходится обратиться к неврологу или эпилептологу. Понадобится пройти эхоэнцефалографию, МРТ и КТ. Если причина не будет сразу выяснена, тогда могут направить на дополнительные обследования. При расстройствах психики требуется обязательно посетить психиатра.

Самолечение кожевниковской эпилепсии заключается в медикаментозной терапии и хирургическом вмешательстве. Сначала используется консервативное лечение, человеку прописывают Клоназепам, Вальпроат и Кармабазепин. Препараты нужно принимать строго по инструкции, чтобы не возникло отрицательных действий.

Оперативное вмешательство требуется в серьёзных ситуациях, когда болезнь значительно ухудшает жизнь человека. Могут назначить удаление эпилептического очага или же воздействие на таламус. Только врач может принять решение по поводу оперативного вмешательства.

Следует понимать, что полностью избавиться от заболевания не удастся, но можно значительно сократить число приступов. Причём чем раньше человек начнёт лечиться, тем проще будет нормализовать самочувствие. Своевременная врачебная помощь поможет избежать негативных последствий и сохранить здоровье в удовлетворительном состоянии.

Источник: https://nevrology.net/sindromy-i-zabolevaniya/epilepsiya/kozhevnikovskaya.html

Врач-Невролог
Добавить комментарий