Миастения: что это такое и по каким причинам возникает болезнь

Миастения

Миастения: что это такое и по каким причинам возникает болезнь

Миастения, что это такое? Причины и первые симптомы миастении
Миастения — это наиболее частое аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением нервно-мышечных синапсов, вследствие выработки аутоантител к рецепторам ацетилхолина или к специфическим фермента – мышечноспецифической тирозин-киназы.

В результате этого развивается патологическая утомляемость и слабость скелетной мускулатуры, мутации в белках нервно-мышечных соединений могут приводить к развитию врожденных миастенических синдромов.

Что это такое?

Миастения – это довольно редко встречающееся заболевание аутоиммунного типа, характеризующееся слабостью и вялостью мышц. При миастении происходит нарушение связи между нервными и мышечными тканями.

Официальное научное название данного недуга звучит так – myasthenia gravis pseudoparalitica, что на русский язык переводится как астенический бульбарный паралич. В медицинской российской терминологии широко употребляют понятие “миастения Гравис”. 

Причины миастении

На сегодняшний день специалисты не имеют четких сведений о том, что именно провоцирует возникновение у человека симптомов миастении.

Миастения является аутоиммунным недугом, ведь в сыворотке больных обнаруживаются множественные аутоантитела.

Врачи фиксируют определенное количество семейных случаев миастении, однако доказательств влияния наследственного фактора на проявление болезни нет.

Достаточно часто миастения проявляется параллельно с гиперплазией либо опухолью вилочковой железы. Также миастенический синдром может возникнуть у больных, которые жалуются на органические заболевания нервной системы, полидерматомиозит, онкозаболевания.

Чаще миастенией болеют представительницы женского пола. Как правило, проявляется болезнь у людей в возрасте 20– 30 лет. В целом заболевание диагностируется у пациентов в возрасте от 3 до 80 лет.

В последние годы специалисты проявляют существенный интерес к данному заболеванию ввиду высокой частоты проявления миастении у детей и молодых людей, что приводит к последующей инвалидизации.

Впервые данный недуг был описан более столетия тому назад.

Патогенез

В механизме развития миастении играют роль аутоиммунные процессы, обнаружены антитела в мышечной ткани и вилочковой железе. Часто поражаются мышцы век, появляется птоз, который варьирует по степени выраженности в течение дня; поражаются жевательные мышцы, нарушается глотание, изменяется походка. Больным вредно нервничать, так как это вызывает боль в груди и одышку.

Провоцирующим фактором может являться стресс, перенесённая ОРВИ, нарушение функции иммунной системы организма ведёт к образованию антител против собственных клеток организма — против ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны нервно-мышечных соединений (синапсов). По наследству аутоиммунная миастения не передаётся.

Чаще всего заболевание проявляется во время переходного возраста у девочек(11-13 лет),реже встречается у мальчиков в этом же возрасте. Все чаще выявляется заболевание у детей дошкольного возраста (5-7 лет).

Классификация

Это заболевание у всех развивается по-разному. Чаще всего начинается миастения со слабости глазных и лицевых мышц, потом это нарушение переходит на мышцы шеи и туловища. Но у некоторых людей присутствуют только некоторые признаки заболевания. В соответствии с этим существует несколько видов миастении.

  1. Глазная форма характеризуется поражением черепно-мозговых нервов. Первым признаком этого является опущение верхнего века, чаще всего сначала с одной стороны. Больной жалуется на двоение в глазах, затруднения в движении глазными яблоками.
  2. Бульбарная форма миастении – это поражение жевательных и глотательных мышц. Кроме нарушения этих функций, у больного меняется речь, голос становится тихим, гнусавым, наблюдаются трудности в произношении некоторых звуков, например, «р» или «б».
  3. Но чаще всего встречается генерализованная форма заболевания, при которой сначала поражаются мышцы глаз, потом процесс распространяется на шею, верхние и нижние конечности. Особенно часто поражаются бедра и мышцы рук, больному сложно подниматься по лестнице, удерживать предметы. Опасность такой формы заболевания в том, что слабость распространяется на дыхательные мышцы.
[adsen]

Симптомы

К сожалению, чаще всего миастению диагностируют уже в тех случаях, когда заболевание протекает несколько лет подряд и переходит в запущенную форму. По этой причине любую необъяснимую усталость, вялость мышц, резко нарастающую при повторяющихся движениях слабость необходимо расценивать как возможный симптом миастении до тех пор, пока этот диагноз не будет полностью опровергнут.

К ранним симптомам относятся:

  • нарушение глотания,
  • затруднения при пережевывании твердой пищи вплоть до отказа от еды,
  • при разговоре – «затухание голоса»,
  • быстрая утомляемость при расчесывании, подъеме по лестнице, обычной ходьбе,
  • появление шаркающей походки,
  • опущение век.

Наиболее часто поражаются глазодвигательные, мимические, жевательные мышцы, а также мускулатура гортани и глотки. Следующие пробы помогают выявить скрыто протекающую миастению:

  • Если пациента попросить быстро открывать и закрывать рот в течение 30 секунд, то здоровый человек сделает около 100 движений, а страдающий миастенией – меньше.
  • Лечь на спину, приподнять голову и удерживать ее в таком положении 1 минуту, смотря при этом на свой живот.
  • Вытянуть руки и постоять так 3 минуты.
  • Сделать 15–20 глубоких приседаний.
  • Быстро сжимать и разжимать кисти – у больного миастенией это зачастую вызывает опущение век.

Локальная форма миастении характеризуется проявлением мышечной слабости определенной группы мышц, а при генерализованной форме в процесс вовлекаются мышцы туловища или конечностей.

Миастенический криз

Как показывает клиническая практика, миастения является прогрессирующим заболеванием, а значит под воздействием тех или иных факторпараличов (внешней среды или причин эндогенного характера) степень и тяжесть симптомных проявлений болезни может нарастать. И даже у больных с легкой формой миастении может случиться миастенический криз.

Причиной этого состояния могут стать:

  • травмы;
  • стрессовые состояния:
  • любые инфекции острого характера;
  • прием медицинских препаратов с нейролептическим или транквилизирующим эффектом;
  • хирургические вмешательства в организм и проч.

Симптоматика проявляется тем, что сначала появляется двоение в глазах. Затем больной ощущает внезапно нарастающий приступ мышечной слабости, двигательная активность мышц гортани снижается, что приводит к нарушению процессов:

  • голосообразования;
  • дыхания и глотания;
  • усиливается слюноотделение и учащается пульс;
  • могут расшириться зрачки, возникнуть тахикардия и наступить полный паралич без потери чувствительности.

Развитие острой недостаточности поступления кислорода в мозг могут привести к прямой угрозе жизни, поэтому в срочном порядке необходимо проведение реанимационных мероприятий.

Диагностика

Для того чтобы поставить правильный диагноз больному назначают комплексное исследование, так как клиническая картина миастении может быть схожей с другими заболеваниями. Основными методами диагностики выступают:

  1. Развернутые биохимические анализы крови на выявление антител;
  2. Электромиография – исследование, во время которого можно оценить потенциал мышечных волокон при их возбуждении;
  3. Генетический скрининг, который проводится для выявления врожденной формы миастении;
  4. Электронейрография – исследование, позволяющее оценить скорость передачи нервных импульсов к мышечным волокнам;
  5. МРТ – при помощи данного исследования можно заметить даже самые незначительные признаки гиперплазии вилочковой железы;
  6. Тест на мышечную утомляемость – пациента просят быстро открывать и закрывать несколько раз рот, махать руками и ногами, сжимать и разжимать кисти, приседать. Главным синдромом миастении является появление нарастающей мышечной слабости при повторении этих движений.
  7. Прозериновая проба – больному подкожно вводят прозерин, после чего ждут до получаса, а затем оценивают результат. Больной миастенией чувствует значительное улучшение своего состояния, а спустя несколько часов клинические симптомы возобновляются с прежней силой.

Как лечить миастению?

При тяжелом течении миастении показано удаление вилочковой железы в ходе оперативного вмешательства.

К самым эффективным медикаментам, успешно применяемым для снятия симптомов заболевания, относят прозерин и калинин.

Наряду с ними используют лекарственные средства, повышающие иммунитет, и ряд других медикаментов, улучшающих самочувствие пациента. Важно помнить, что чем раньше начато лечение, тем эффективнее оно будет.

На первой стадии заболевания в качестве симптоматической терапии применяют антихолинэстеразные препараты, цитостатики, глюкокортикоиды и иммуноглобулины. Если причиной миастении является опухоль, то проводится операция по её удалению.

В тех случаях, когда симптомы миастении быстро прогрессируют, показана экстракорпоральная гемокоррекция, позволяющая очистить кровь от антител.

Уже после первой процедуры больной отмечает улучшение состояния, для более стойкого эффекта лечение проводят несколько дней.

К новым, эффективным методам лечения относится криофорез – очищение крови от вредных веществ под воздействием низких температур. Процедура проводится курсом (5–7 дней).

Преимущества криофореза перед плазмофорезом очевидны: в плазме, которая возвращается к пациенту после очистки, сохраняются все полезные вещества в неизменном виде, что помогает избежать аллергических реакций и вирусного заражения.

Также к новым методам гемокоррекции, применяемым в лечении миастении, относится каскадная плазменная фильтрация, при которой очищенная кровь, пройдя через нанофильтры, возвращается к пациенту. Уже после первых минут проведения процедуры больной отмечает улучшение самочувствия, полный курс лечения миастении требует пяти-семи дней.

К современным методам лечения миастении относится также и экстракорпоральная иммунофармакотерапия.

В рамках проведения процедуры из крови больного выделяют лимфоциты, которые обрабатываются медикаментами и отправляются обратно в кровяное русло больного. Данная процедура при лечении миастении считается максимально эффективной.

Она позволяет снизить активность иммунной системы, уменьшив продукцию лимфоцитов и антител. Подобная методика даёт стойкую ремиссию в течение года.

Профилактика миастении и её осложнений

Предотвратить заболевание нельзя, но можно сделать всё возможное для того, чтобы и с таким диагнозом жить полноценно.

  1. Во-первых, контроль врача. Таких пациентов ведут неврологи. Помимо прописанной схемы лечения и систематического посещения невролога необходимо контролировать общее состояние (сахар крови, давление и т. п.), чтобы не допустить развития других заболеваний на фоне лечения миастении.
  2. Во-вторых, стоит избегать чрезмерных нагрузок – физических и эмоциональных. Стрессы, тяжелая физическая работа, излишне активные виды спорта ухудшают состояние больных. Умеренная физзарядка, прогулки даже полезны.
  3. В-третьих, стоит исключить пребывание на солнце.
  4. В-четвертых, необходимо знать противопоказания для больных миастенией и строго их соблюдать.
  5. В-пятых, строго соблюдать прописанную врачом схему лечения, не пропускать прием препаратов и не принимать лекарства больше, чем назначено лечащим врачом.

Врач обязан выдать перечень медикаментов, противопоказанных такому пациенту. В него входят препараты магния, миорелаксанты, транквилизаторы, некоторые антибиотики, мочегонные препараты за исключением верошпирона, который, наоборот, показан.

Не стоит увлекаться иммуномодулирующими препаратами и любыми успокоительными, даже теми, которые кажутся безопасными (например, валерьянка или настойка пиона).

Прогноз

Ранее миастения была тяжёлым заболеванием с высокой летальностью — 30—40 %. Однако при современных методах диагностики и лечения летальность стала минимальной — менее 1 %, около 80 % на фоне правильного лечения достигают полного выздоровления или же ремиссии. Заболевание является хроническим, но требует тщательного наблюдения и лечения.

Источник: https://p-87.ru/m/miasteniya/

Миастения – что это такое, причины и симптомы, схемы лечения

Миастения: что это такое и по каким причинам возникает болезнь

Распространённость данной патологии составляет 4 случая на 100 тыс. населения. Примечательно, что в молодом возрасте болезнь чаще поражает женщин и девочек-подростков, в пожилом возрасте и мужчины, и женщины заболевают с гендерной частотой 1:1.

Причина, по которой развивается миастения гравис, ещё до конца не изучена. На сегодняшний день спровоцировать развитие болезни могут следующие факторы:

  • Патология вилочковой железы или тимуса, а также других желез (надпочечников, гипофиза, щитовидной).
  • Мутации в генах, кодирующих работу нервно-мышечных синапсов.
  • Экзогенные причины (переохлаждение, частые стрессы, физическое перенапряжение, инфекции, аутоиммунные заболевания).

Более чем у 60% пациентов с выявленной миастенией наблюдается патология тимуса (вилочковой железы) – гиперплазия или тимома.

Основные симптомы болезни возникают из-за того, что рецепторы поперечно-полосатых мышц перестают связываться с ацетилхолином – медиатором, который продуцируют нервные окончания. Рецептор не получает «топливо», из-за чего мышечная активность отсутствует.

Это происходит из-за:

  • выработки собственных антител к ацетилхолиновым рецепторам;
  • недостаточной выработки ацетилхолина;
  • чрезмерной активности фермента ацетилхолинэстеразы, которая разрушает медиатор.

При гиперплазии тимуса возникает избыточное выделение в кровь гормона тимина, который запускает каскад аутоиммунных реакций, приводящих к разрушению мышечных рецепторов из-за повышенной выработки холинэстеразы и антител.

Механизм развития болезни происходит на уровне нервно-мышечного синапса: блокируется импульс, проходящий от нейрона к миоциту – сокращения мышц не происходит. Чаще других поражаются мышцы век, туловища и конечностей, жевательные мышцы.

Клиническая картина

Первые симптомы миастении связаны с избирательным нарушением функций отдельных групп мышц. Нередко болезнь дебютирует с поражения мышц глаз – офтальмологический синдром: к концу рабочего дня пациент может ощущать временное двоение в глазах (диплопию), опущение верхнего века (птоз), затруднения при вращении глазными яблоками.

Если мышечные изменения не распространяются дальше области глаз, данная форма заболевания носит название глазная миастения. Если же мышечная слабость прогрессирует, в патологический процесс вовлекаются и другие группы мышц – мимические, глотательные, мышцы шеи, туловища и конечностей, развивается генерализованная форма миастении.

Формы

Выделяют 4 формы миастении, которые характеризуются определённой клинической картиной:

  • Генерализованная – повышенная утомляемость и слабость вплоть до пареза или паралича развивается практически во всех группах мышц. Если болезнь развивается постепенно, то в её начале пациенты могут предъявлять жалобы на двоение в глазах или птоз к концу дня после зрительной нагрузки. Кроме зрительных расстройств, может нарушаться глотание, речь, развиваться слабость в конечностях, приводящая к парезам или параличам, страдают мышцы шеи, из-за чего заболевшим становится трудно удерживать голову. Наиболее тяжелыми симптомами данного недуга являются удушье, обусловленное слабостью дыхательной мускулатуры, и расстройства сердечной деятельности.
  • Бульбарная – форма миастении гравис, характеризующаяся патологическими изменениями в центрах ствола головного мозга, сопровождающаяся нарушениями речи, глотания, жевания.
  • Глазная – при данной патологии изолированно страдают мышцы глаз: пациенты предъявляют жалобы на двоение, нависание верхнего века, косоглазие. Функции мышц туловища, глотки, конечностей не нарушаются.
  • Туловищная – проявления данной формы включают в себя поражение мышц конечностей, живота, груди.

По своему течению болезнь бывает:

  • Злокачественной – от начала появления симптомов до тяжёлых расстройств дыхания, глотания проходит около двух недель.
  • Прогрессирующей – болезнь развивается постепенно, медленно, однако её симптомы неуклонно прогрессируют, и состояние пациента ухудшается.
  • Стационарной (непрогрессирующей) – длительное время состояние пациента остается стабильным, без отрицательной или положительной динамики мышечной патологии.
  • Эпизодической – мышечные нарушения носят временный, преходящий характер. Они могут возникать при ослаблении иммунитета, на фоне стресса, перенесённой инфекции, интоксикации. После стабилизации общего состояния пациента симптомы заболевания могут бесследно исчезать.

Кризы

Квинтэссенцией клиники заболевания являются миастенические кризы – резкие ухудшения состояния пациентов, при которых симптомы болезни резко нарастают. Кризы могут быть спровоцированы недостаточностью терапии, изменением дозировки принимаемых лекарственных средств, инфекцией, физическим или психоэмоциональным напряжением.

Чаще кризы возникают у пациентов, страдающих генерализованной или бульбарной формой миастении. О наступлении криза свидетельствует резкое нарастание мышечной слабости, появление или усугубление дыхательных расстройств, нарушение глотательных движений, афония. Пациенты напуганы и тревожны из-за резкого ухудшения самочувствия.

Без оказания неотложной медицинской помощи сознание больных может изменяться: становиться сопорозным или коматозным, возникают расстройства сердечной деятельности (тахикардия, падение артериального давления, жизнеугрожающие аритмии).

Как диагностировать болезнь?

Диагностика миастении основывается на клинической картине, а также лабораторных и инструментальных методах исследования, специфических пробах.

Важное диагностическое значение имеют:

  • Прозериновая проба – пациенту вводят под кожу 1-3 мл 0,05%-го раствора прозерина. Если миастения имеется, то после инъекции её признаки на 2-3 часа уменьшаются: двигательная активность на время улучшается.
  • Проба с открыванием глаз, высовыванием языка – пациент в течение 40 раз поочередно открывает и закрывает глаза либо 40 раз высовывает язык. Положительный результат пробы, подтверждающий диагноз, наблюдается, если после этих упражнений появляется птоз, возникают нарушения речи, ограничение объёма языка.
  • Электромиография – это высокоинформативный инструментальный метод исследования, позволяющий исследовать потенциалы отдельных мышечных волокон. При миастении наблюдается временное снижение амплитуды мышечного ответа.
  • Пневмомедиастинография – позволяет выявить изменения в тимусе у большинства пациентов.
  • Серологическое исследование крови – у 90% заболевших генерализованной формой и у 70% с глазным синдромом выявляются антитела к холинорецепторам постсинаптической мембраны.

Для точной постановки диагноза, помимо клинических симптомов, врачу необходимо иметь не менее 2-3 подтверждающих диагностических тестов с положительным результатом, а также заключение серологического исследования крови.

Лечение миастении

Лечение и прогноз миастении в каждом случае индивидуален и зависит от формы болезни, характера её течения. Терапия требует индивидуального подхода: врач должен учесть особенности конкретного пациента, стадию заболевания, сопутствующую патологию.

На сегодняшний день терапия заболевания может проводиться консервативно (при помощи лекарств) и хирургически.

Медикаментозная терапия

Хороший терапевтический эффект в лечении демонстрируют антихолинэстеразные средства. Клинические исследования показали, что у пациентов с локальными формами миастении применение данной группы лекарств позволяет стабилизировать течение заболевания.

К ингибиторам антихолинэстеразы относят:

  • Прозерин 15 мг внутрь или 0,05%-й раствор по 2-3 мл подкожно.
  • Калимин 30-60 мг 3-6 раз в день.

Препараты данной группы способствуют накоплению ацетилхолина в синаптической щели за счет торможения его разрушения.

В терапии миастении применяются и другие фармакологические группы медикаментозных средств:

  • Гормональные препараты: Преднизолон курсами в высоких дозах на протяжении 1-2 недель, а затем постепенный переход к дозе 5-15 мг ежедневно или 10-30 мг через день.
  • Цитостатики: Азатиоприн по 50-150 мг в сутки, Циклоспорин до 5мг/кг в сутки.
  • Иммуноглобулины в/в из расчета 0,4г/кг/сут в течение 5 дней.
  • Анаболические стероиды (могут назначаться мужчинам): Ретаболил по 1-2 инъекции в неделю, а затем по 1 введению через каждые 3-4 недели.

Назначенную врачом схему лечения нельзя корректировать или отменять. Препараты необходимо принимать лишь в той дозировке, которая рекомендована специалистом.

Лечение народными средствами не оказывает должного действия в терапии заболевания и может нанести больше вреда, чем пользы.

Хирургическое лечение

В случае неэффективности консервативного лечения, при неуклонном прогрессировании заболевания, наличии генерализованной формы заболевания у пациентов в возрасте до 70 лет, а также при диагностировании тимомы может быть рекомендовано удаление вилочковой железы.

Хороший прогноз оперативное вмешательство имеет у молодых пациентов с давностью болезни до пяти лет: у 80% прооперированных наблюдается улучшение состояния и стойкая ремиссия (пять и более лет). У многих пациентов после радикальной операции получается и вовсе уйти от медикаментозного приема антихолинэстеразных препаратов или существенно снизить их дозировку.

Противопоказаниями к операции являются декомпенсированные соматические заболевания, нерезектабельная злокачественная опухоль с множественными метастазами в другие органы, возраст старше 70 лет. Зачастую при глазной форме миастении хирургическое лечение оказывается неэффективным.

Если операция производится по поводу опухоли тимуса, то до и после хирургического вмешательства пациент проходит курсы лучевой терапии.

Терапия миастенических кризов

При развитии криза заболевания пациентам следует оказывать квалифицированную медикаментозную помощь в стационарных условиях, а если имеет место угнетение дыхания – то в отделении реанимации и интенсивной терапии.

При любых нарушениях со стороны органов дыхания или при возникновении дисфагии следует перевести пациента на искусственную вентиляцию легких во избежание паралича дыхательной мускулатуры. Круглосуточно проводится мониторинг частоты дыхания, ЧСС, насыщения крови кислородом.

Пациентам с миастеническим кризам проводят пульс-терапию глюкокортикостероидами, назначают высокие дозы антихолинэстеразных препаратов до улучшения самочувствия. После купирования острого состояния корректируют базисную схему лечения, уходя от высоких доз лекарственных средств.

Пациентов следует обучать узнавать «предвестники» кризов: вовремя отмечать нарастание слабости, появление расстройства речи, трудности глотания и другие специфические симптомы, указывающие на возможное обострение патологического процесса, и вовремя обращаться за медицинской помощью.

Миастения: что это такое и по каким причинам возникает болезнь

Миастения: что это такое и по каким причинам возникает болезнь

Некоторые люди, чувствуя сильную усталость в руках либо ногах, недоумевают: почему это происходит? По какой причине мышцы отказываются работать?

Вполне возможно, что это миастения – заболевание аутоиммунного характера, которое может протекать в самостоятельной форме, а может быть симптомом в клинической картине прочих болезней. Миастения: что это такое? Какова природа такого состояния?

Каковы основные характеристики болезни

Поперечнополосатые мышцы в организме человека обеспечивают его двигательную активность. Если они в тонусе, сгибаются руки, шагают ноги, туловище осуществляет наклоны и повороты.

Последующее расслабленное состояние мускулатуры позволяет органу занять свое первоначальное положение. Что заставляет мышцу напрягаться и снижать тонус поочередно?

Нервный импульс, который поступает в неё благодаря функционированию нервного синапса. Отсутствие такого импульса – и есть предполагаемая причина миастенического синдрома.

Природа болезни до конца не определена, хотя соответствующие антитела – частицы, свидетельствующие о наличии болезни – были выделены у страдающих миастений ещё в 60-е годы прошлого столетия. Первые же признаки такого состояния были описаны в XVIIвеке.

Существует возрастная характеристика данной патологии. Болеют чаще женщины в возрасте от 20 до 40 лет. У более старшего контингента встречается редко, как и в подростковом возрасте. Медицинская статистика свидетельствует, что интенсивность распространения болезни в человеческом обществе составляет от 5 до 10 человек в перерасчете на 100 000 населения.

Каковы же причины миастении? Предполагается, что они кроются в генных аберрациях. Чаще это носит наследственный характер, однако бывает и приобретенным. Безусловно одно: данное нервно-мышечное заболевание является аутоиммунным.

Термин обозначает, что в организме неправильным образом начинают вырабатываться антитела, деятельность которых направлена против здоровых тканей. Это их разрушает и вызывает воспаление.

В каких формах заболевание проявляется

Характеризуя клиническую картину миастении и ее симптомы, на первое место нужно поставить слабость скелетной мускулатуры. Наступает она вследствие быстро наступающей усталости, особенно, если длительно выполнять одну и ту же работу. В тяжелых случаях болезни может наступить криз миастенического характера, купировать который будет довольно сложно.

Кроме симптома слабости скелетных мышц, выделяют фациальные (затрагивающие мышцы на лице) и бульбарные (затрудняют глотательные движения и разговор) проявления.

Анализируя формы миастении, обозначают:

  • глазную;
  • бульбарную;
  • генерализованную.

Глазной вариант может существовать самостоятельно либо быть начальным этапом общей болезни. Мышцы, обеспечивающие движения верхнего века, становятся не в состоянии его удержать в открытом состоянии. Оно опускается и выглядит полуоткрытым. Кроме этого, может быть ощущение двоения изображения. Важно, что после отдыха, например, утром, проявления болезни менее значительны.

Симптомы миастении генерализованной формы включают в себя поражения нескольких групп мышц. Одновременно с мышцами верхних век в патологический процесс включается, например, трехглавая мышца плеча. Её усталость никогда не проявляется после полноценного отдыха. Симптомы возрождаются по мере функционирования.

Могут задействоваться также мышцы шеи. Становится трудно удержать голову в вертикальном положении, невыносимо хочется её положить на поверхность. Еще один симптом – повышенное слюноотделение, практически неуправляемое самим больным.

На работоспособность мышц отрицательно могут влиять гипертермия либо изменение гормонального фона, например, при беременности.

При бульбарной форме миастении пациента мучает не только сглаживание его мимики. Ему сложно длительно пережевывать пищу, он устает при разговоре, нуждается в промежуточном отдыхе при глотании. Обычно такие больные предпочитают принимать пищу в первой половине дня, поскольку тогда мышцы более отдохнувшие после ночного сна.

В качестве особенностей протекания болезни можно назвать симметричность симптомов. Так, если отмечается мышечная слабость рук, то проявляться она будет с обеих сторон. Только в одном случае данное правило не работает – при опущении верхнего века глаза. В этом случае задействуется одна сторона лица – пораженная патологическими измненениями.

О миастеническом синдроме

Несмотря на то что основные формы миастении отмечаются чаще у молодых людей, пожилые могут страдать от синдрома Ламберта-Итона.

И-за нарушений проводимости импульса по нервной ткани соответствующие сигналы плоха поступают в мускулатуре шеи и конечностей.

Пациенты отмечают желание опустить голову, им трудно удерживать её в вертикальном положении. Поэтому ходят они с постоянно опущенной головой.

Если поражены мышцы конечностей, пациенты не в силах долго идти. В запущенной форме синдрома после нагрузки начинают отказывать в функционировании не только мышцы конечностей, но и другие. При этом часто отмечается птоз и затрудненное глотание (сочетанная патология).

Синдром Ламберта-Итона опасен своими проявлениями. В случаях отсутствия адекватной терапии он может привести даже к летальному исходу.

Болеют ли дети

Миастения у детей может иметь врожденный характер. В таком случае наличие предрасположенности к заболеванию определяют в ходе лабораторного мониторинга беременности (по результатам УЗИ). Существует следующая классификация:

  • миастения новорожденных детей (малыш тяжело дышит, не в состоянии осуществлять сосательные движения, взгляд не реагирует на раздражители);
  • ранняя детская миастения (у ребенка в возрасте до двух лет опускаются веки, отмечается косоглазие, он капризен и плаксив);
  • юношеская форма (от 2 до 10 лет): клинические проявления практически как у взрослых.

Как диагностируется заболевание

Правильная и своевременная диагностика миастении необходима для назначения целенаправленного лечения. Она опирается на данные клинического осмотра, анамнеза жизни и этапов развития болезни, а также результаты лабораторных исследований и инструментальных обследований.

Ведущим методом является электромиография — метод обследования передача сигнала нервного импульса на мышечное волокно. Так называемый «декремент-тест» обычно исследует 5 мышц, на которые с помощью электротока посылаются специальные сигналы. Регистрации подлежат ритмические сокращения мышц.

Кроме такого теста, существуют диагностическая прозериновая проба. Смыслом её проведения является определение нарушений в нервно-мышечной проводимости при «декремент-тесте». Первоначально проводится обычное исследование ЭМГ. Затем внутримышечно либо под кожу ставится инъекция прозерина, после чего повторяется «декремент-тест».

При введении прозерина в организм состояние пациента значительно улучшается.

Лабораторные методы обследования пациентов позволяют выявить в крови специфические антитела либо мышечные ферменты. Так, диагностическим критерием является определение титра антител к ацетилхолиновому рецептору либо к скелетной мускулатуре.

Существуют также варианты исследований крови на миозит-специфические и антинейрональные антитела. Проводят такие исследования в специальных лабораториях.

Иногда применяется слежение за показателями крови в динамике. Тогда диагностическим критерием является нарастание соответствующего титра антител, контролируемое через определенные промежутки времени. Проводятся исследования методом иммуноферментного анализа либо ПЦР.

При подозрении на инфекционную природу заболевания проводятся лабораторные исследования на микробиологические показатели.

По назначению врача могут являться целесообразными и изучения иммунного статуса организма.

Дополнительным обследованием для постановки диагноза миастении является компьютерная томография вилочковой железы.

Снимки МРТ или КТ помогут выявить аплазические либо гиперплазические изменения в тканях тимуса – лимфоидном органе, ответственном за формирование иммунного статуса в организме.

У врачей существует и ряд функциональных тестов для диагностики миастении. Например:

  • пациента просят 40 секунд подряд открывать рот и считают, сколько раз он сможет это сделать. Показатели обычно бывают заниженными;
  • предлагают, лежа на твердой поверхности на спине, приподнять голову и удерживать её в таком положении как можно дольше;
  • предлагают быстро выполнять приседания, тщательно сгибая и разгибая мышцы. Аналогичный вариант – сжимание и разжимание кистей.

Аналогов тестов может быть много. Выбирается подходящий вариант в зависимости от предъявляемых жалоб.

Схематически о лечении

Лечение миастении характеризуется, как эффективное, если достигнута длительная ремиссия. С этой целью схема терапии состоит из:

  • препаратов калия – с целью улучшения проведения импульса по нервной ткани;
  • антихолинэстеразных гормонов (особенно при глазной форме болезни);
  • цитостатиков – для угнетения работы клеток, синтезирующих антитела;
  • антиоксидантов – препаратов, улучшающих обмен веществ;
  • гормональных средств – для устранения общих проблем организма и улучшения состояния.

Имеет положительное значение для лечения миастении витаминотерапия, по назначению врача – иммуномодуляторы и натуральный иммуноглобулин человеческий.

Среди специальных назначений – плазмаферез (для освобождения крови от накопившихся антител), гамма-воздействие на тимус, хирургические методы. Оперативное вмешательство показано в случае интенсивного развития миастенического синдрома. Заключается оно в удалении тимуса, особенно если выявлена тимома.

Схемы лечения назначаются индивидуально. В них всегда отводится место симптоматическим препаратам, в зависимости от конкретных особенностей протекания болезни либо миастенического синдрома. Например, для лечения глазной формы миастении назначают калимин или прочие, содержащие калий.

Учитываются также причины миастении, особенно если они физиологического характера. Так, существует вероятность развития слабости мышц при опухолях тимуса или гиперплазических изменений в нем.

В качестве провоцирующих факторов можно рассматривать заболевания соединительной ткани (в частности дерматомиозит) и онкологические новообразования.

В таком случае первостепенное значение отводится лечению основного заболевания.

В случае, когда пациент отмечает боли в животе, функциональные нарушения в пищеварения, а также другую кишечную симптоматику, назначают «Атропин» (в виде капель для внутреннего приема либо раствора для инъекций. Отмечено появление таких симптомов при лечении сверх нормы антихолинэстеразными препаратами.

Ввиду того что при некоторых формах болезни может отмечаться повышенный синтез слизи в бронхолегочном дереве, может понадобится процедуры по её откачиванию либо применению медикаментозной терапии, сокращающей её количество.

Существуют ли способы лечения домашними методами

Врачи не рекомендуют прибегать к поиску подходящих народных средств лечения миастении. Ожидаемого результата не будет, а время может быть упущено. Лекарства не смогут устранить столь серьезную патологию.

Другое дело – временно купировать симптомы миастении. Это можно попытаться сделать путем подбора соответствующего питания. Соответствующая диета рекомендует включить в рацион продукты, богатые калием. Это могут быть: овес, чеснок, курага, бананы, изюм, лук и другие.

Целесообразно в целях профилактики миастении и обострений её симптомов соблюдать ряд простых правил:

  • вовремя лечить сопутствующие заболевания;
  • дозировать умственную и физическую нагрузку, не перетруждать себя длительными монотонными движениями, особенно высокой интенсивности;
  • при употреблении каких-либо медикаментов советоваться с врачом об их совместимости со статусом миастенических имеющихся патологий;
  • установить контроль за уровнем своего артериального давления и уровнем сахара в крови;
  • не пребывать длительно под палящими лучами солнца;
  • регулярно посещать невролога, соблюдать все его рекомендации.

Миастения в любой своей форме – опасное аутоиммунное заболевание, которое, согласно медицинской статистике, в 30-40% случаев заканчивается летально. Её хроническое течение может приобретать прогрессирующий характер и вести к параличам различных частей тела.

Вследствие патологических процессов, происходящих в иммунной системе, может развиться миастенический криз, последствия которого чаще бывает печальными.

Поэтому при появлении первых неприятных признаков слабости мускулатуры нельзя затягивать свой визит к доктору. Только профессионал может поставить достоверный диагноз и наметить пути эффективного лечения.

Источник: https://nevrology.net/sindromy-i-zabolevaniya/perifericheskoj-nervnoj-sistemy/gryzha/miasteniya-chto-eto-takoe.html

Врач-Невролог
Добавить комментарий