Опасность ядерной желтухи, или как не допустить развития серьезного заболевания

Ядерная желтуха: причины, симптомы, методы диагностики и лечения

Опасность ядерной желтухи, или как не допустить развития серьезного заболевания

Неокрепший организм малыша сразу после рождения может реагировать на действие внешних факторов в виде повышения билирубина в крови. Это проявляется пожелтением кожных покровов на теле. Ядерная желтуха – очень опасное заболевание, которое сопровождается поражением головного мозга под действием цитотоксического действия белка билирубина.

Что такое ядерная желтуха

Ядерная желтуха получила свое название из-за окрашивания ядер головного мозга при патоморфологическом изучении. Такое заболевание еще называют билирубиновой энцефалопатией, оно чаще всего диагностируется у новорожденных детей.

Дети с таким диагнозом страдают от серьезных неврологических расстройств и до конца жизни остаются инвалидами. Распространены случаи летального исхода.

Существует несколько стадий заболевания: асфиксическая, спастическая. Для первой стадии развития характерно постепенное ухудшение состояния пациента, он плохо кушает, становится капризным и т.д.

Ядерная желтуха новорожденных спастической формы считается одной из самых опасных. Она приводит к поражению клеток головного мозга, которые влекут за собой серьезные неврологические отклонения. Чем раньше выявить превышение нормы желтого пигмента, тем проще вылечить заболевание.

Причины развития

Основной причиной развития ядерной желтухи у детей является превышение уровня билирубина в крови, который постепенно окрашивает головной мозг. Провоцирующими факторами являются:

  • генетическая предрасположенность;
  • черепно-мозговые травмы во время рождения;
  • недоношенность;
  • нехватка веществ в организме, которые отвечают за выведение свободного билирубина;
  • нарушение нормального метаболизма;
  • отличия резус-фактора матери и плода;
  • подкожные кровоизлияния;
  • эндокринные заболевания женщины, которые могут спровоцировать нарушения у малыша;
  • прием во время беременности группы сильнодействующих медикаментозных препаратов;
  • внутриутробное инфицирование плода;
  • патологии кровеносной системы.

У многих детей на 2-3 день после рождения проявляется физиологическая желтушка. Врачи считают, что такое состояние не должно вызывать беспокойства, показатель самостоятельно придет в норму. Если по истечении определенного времени желтуха не проходит, то нужно обратиться за консультацией к врачу.

Основные симптомы

Признаком ядерной желтухи считается окрашивание кожи в характерный желтый цвет. Помимо этого, меняется цвет белков глаз и некоторых частей тела. Ядерная желтуха сопровождается такими симптомами:

  • нестабильный эмоциональный фон (ребенок может спать продолжительное время, а после пробуждения становится капризным и раздражительным);
  • плохой аппетит (дети, пребывающие на грудном вскармливании, плохо сосут грудь, в результате – не набирают достаточного веса);
  • слабый мышечный тонус;
  • остановка дыхания на непродолжительное время;
  • повышение температуры тела;
  • судороги;
  • увеличение печени и селезенки (может определить врач во время пальпации);
  • невозможность нормального удерживания головы из-за ослабленных мышц;
  • закатывание глаз.

При дальнейшем прогрессировании у больного может ухудшиться зрение и слух, если вовремя не провести эффективного лечения, то он может ослепнуть или оглохнуть.

Билирубиновая энцефалопатия прогрессирует медленно, но при этом происходит сильное разрушение отдельных мозговых центров. Поэтому при появлении первых тревожных симптомов необходимо сразу обратиться за консультацией к врачу.

Методы диагностики

Лечением ядерной желтухи занимается участковый педиатр, который наблюдает пациента. Он проводит внешний осмотр малыша, назначает ряд диагностических исследований:

  • анализ крови на общие и биохимические показатели;
  • ультразвуковое исследование печени, селезенки;
  • нейросонографию.

При билирубиновой энцефалопатии обязательно назначают развернутый анализ крови по Кумбсу. Считается, что желтый пигмент поражает клетки головного мозга при содержании в плазме крови от 400 мкмоль/л. Такой процесс считается практически необратимым, потому при столь высоких показателях лечение уже не приносит положительных результатов.

По итогам комплексного обследования врач подбирает эффективную схему терапии. Очень важно выявить отклонения на ранних стадиях, это помогает снизить риск развития опасных последствий.

Лечение

Поскольку билирубиновая энцефалопатия у новорожденных сопровождается повышением желтого пигмента крови, то лечение направлено на снижение его количества. При невысоких показателях подбирают специальные медикаменты, которые помогают стабилизировать билирубин. Самыми распространенными метода терапии ядерной желтухи считаются следующие методы.

Фототерапия. Проводится сразу после рождения, когда неонатолог выявляет при осмотре отклонения у малыша. В основе процедуры лежит воздействие на кожу специальных ультрафиолетовых ламп. При этом очень важно, чтобы глаза и пах малыша были закрыты.

Длительность сеанса зависит от степени тяжести заболевания и может длиться до 12 часов в сутки. Курс фототерапии определяется индивидуально исходя из результатов исследования крови на биохимические показатели.

Переливание крови. Применяется только в крайних случаях, когда уровень билирубина считается критически высоким (более 400 мкмоль/л). Кроме того, такая терапия назначается в случае, когда все остальные методы оказались неэффективными.

Больному вводят специальный катетер в пупочную вену, через который поступает плазма. Переливание проводится постепенно, чтобы организм мог адаптироваться.

Внутривенное введение глюкозы. Применяется для того, чтобы восполнить энергетические потери. Ядерная желтуха новорожденных всегда сопровождается потерей аппетита и отказом от грудного вскармливания. Такие дети не набирают нормально вес и не могут полноценно развиваться.

Препараты для поддержания печени и выведения мочи помогают снять интоксикацию организма.

Чаще всего больному проводят комплексную терапию, которая включает в себя несколько методов. При высоких значениях билирубина может потребоваться нахождение мамы и ребенка в стационарных условиях (для фототерапии или переливания крови). Индивидуальную схему подбирает врач исходя из клинической картины пациента.

Возможные последствия

Билирубиновая энцефалопатия при несвоевременном лечении влечет за собой развитие серьезных осложнений:

  • отставание в умственном развитии, которое проявляется в возрасте от полугода;
  • полная или частичная неподвижность;
  • детский церебральный паралич;
  • потеря зрения или слуха при поражении соответствующих центров в головном мозге;
  • замедление реакции.

При прогрессировании заболевания малыш перестает откликаться на голос родителей или другие внешние раздражители. Большинство детей с таким диагнозом остаются инвалидами до конца жизни. Критически высокие показатели билирубина вызывают полное разрушение головного мозга, которое влечет за собой смерть.

Прогноз и профилактика — видео

К сожалению, прогноз по этой патологии неблагоприятный. Цитотоксическое поражение клеток головного мозга имеет необратимый характер.

У большинства детей с таким диагнозом фиксируют отставание в умственном и психическом развитии, нарушение в работе печени и селезенки.

При своевременной диагностике можно остановить прогрессирование заболевания и немного улучшить состояние ребенка. Однако восстановить потерянные функции очень сложно.

Специфических мер профилактики не существует. Женщине во время беременности обязательно необходимо следить за своим здоровьем, правильно питаться и отказаться от вредных привычек. При рождении раньше положенного срока необходимо пройти комплексную диагностику, сдать анализы и при наличии возможных отклонений провести лечебные мероприятия.

Если физиологическая желтушка проявилась после выписки из роддома, необходимо сразу обращаться к врачу для прохождения амбулаторного, а при необходимости, и стационарного лечения. Своевременные меры помогут остановить дальнейшее прогрессирование патологии.

Детям с генетической предрасположенностью рекомендуется регулярно сдавать анализ крови, который поможет следить за содержанием белка билирубина в крови. Очень важно часто прикладывать новорожденного к груди для того, чтобы этот показатель понизился.

Существуют подтвержденные данные о положительном влиянии кормления грудным молоком на лечение желтушки новорожденных. При этом не рекомендуется делать перерывы на ночные кормления, малыш должен кушать столько, сколько он хочет. Такое лечение повышает вероятность самостоятельного прохождения желтухи без применения других методов терапии.

Многие родители сталкиваются с тем, что у новорожденных диагностируют повышение билирубина в крови. Это сопровождается таким неприятным симптомом, как пожелтение кожных покровов и белков глаз. Физиологическая желтушка не представляет опасности для здоровья малыша. Но дальнейшее повышение билирубина может привести к развитию ядерной желтухи. Это очень тяжелое состояние, которое затрагивает головной мозг и может привести к летальному исходу. Очень важно своевременно проходить диагностику и лечение, чтобы снизить риск развития неприятных последствий.

Источник: https://nevrology.net/sindromy-i-zabolevaniya/yadernaya-zheltuha.html

Ядерная желтуха новорожденных

Опасность ядерной желтухи, или как не допустить развития серьезного заболевания

Ядерная желтуха новорожденных – это поражение головного мозга новорожденного вследствие прямого цитотоксического действия высокой концентрации билирубина. Проявляется выраженным мышечным гипертонусом: запрокидыванием головы назад, закатыванием глаз.

Характерны частые приступы апноэ, может присоединяться судорожный синдром. Ядерная желтуха новорожденных приводит к развитию стойких неврологических нарушений. Диагностируется клинически и на основании лабораторного подтверждения гипербилирубинемии.

Лечение направлено на нормализацию уровня билирубина в крови и устранение неврологической симптоматики.

Ядерная желтуха новорожденных получила свое название вследствие окрашивания ядер мозга, выявленного патоморфологически. Заболевание также называется билирубиновой энцефалопатией, что отражает и причину развития состояния, и его клинические признаки.

В то же время, энцефалопатия возникает еще до того, как билирубин окрашивает структуры мозга, поэтому можно утверждать, что ядерная желтуха новорожденных является тяжелой формой билирубиновой энцефалопатии. Точная частота заболевания неизвестна.

Актуальность в педиатрии невероятно высока в связи с высоким уровнем летальности, особенно среди недоношенных и детей с гемолитической болезнью новорожденных. В 80% случаев отмечаются стойкие неврологические последствия, приводящие к снижению адаптации и инвалидности.

Ядерная желтуха новорожденных

В основе патологии лежит критическая гипербилирубинемия. Для развития ядерной желтухи новорожденных необходимо несколько условий, которые должны сочетаться между собой:

  1. Гипопротеинемия. Гематоэнцефалический барьер пропускает только свободный билирубин, то есть тот, который не связан с альбуминами. Следовательно, одним из факторов, способствующих развитию данного состояния, является гипопротеинемия. По этой причине симптомы чаще наблюдаются у детей с отеками, обширной кефалогематомой и т. д.
  2. Энцефалопатия. Гипоксическое, инфекционное или травматическое повреждение мозга, имевшее место внутриутробно или в родах, значительно повышает проницаемость гематоэнцефалического барьера. То же касается недоношенности, когда мозговые структуры к моменту рождения остаются незрелыми.
  3. Гемолитическая болезнь новорожденных. Является фактором повышенного риска ядерной желтухи новорожденных, поскольку в этом случае концентрация несвязанного билирубина быстрее всего достигает предельно допустимых значений и начинает превышать их, способствуя проникновению билирубина в вещество мозга. В таких случаях состояние развивается стремительно, часто с летальным исходом или глубокой инвалидизацией.

Заболевание развивается в связи с неспособностью организма новорожденного справиться с высокой концентрацией билирубина в крови. В норме реакции распада преобладают в первые дни жизни ребенка.

Именно с этим связана физиологическая желтуха новорожденных, но в норме малыш справляется, и симптомы исчезают в течение нескольких дней или недель.

Ядерная желтуха новорожденных характеризуется чрезмерной гипербилирубинемией, вследствие чего желчный пигмент начинает проходить через гематоэнцефалический барьер, окрашивая базальные ядра, ядра мозжечка и черепно-мозговых нервов.

Независимо от факторов, способствующих развитию патологии, важно понимать, что не существует конкретного значения билирубина, при котором появляются симптомы ядерной энцефалопатии. Цифра всегда индивидуальна и зависит от состояния компенсаторных систем ребенка: печени, почек, головного мозга с гематоэнцефалическим барьером и др.

Гипербилирубинемия в первые дни и недели жизни заметна по желтой окраске кожных покровов и склер. В данном случае этот признак выражен в значительной степени.

Кожа малыша имеет ярко-желтый оттенок уже в первый день жизни, в отличие от физиологической желтухи, которая развивается спустя 5-7 дней после рождения. Состояние чаще возникает остро в течение первой недели жизни.

Выделяют две стадии: асфиксическую и спастическую.

Асфиксическая стадия ядерной желтухи новорожденных характеризуется появлением приступов апноэ разной продолжительности. Мышечный тонус снижен, отмечаются отдельные подергивания. Ребенок вялый, плохо сосет. Подобные симптомы наблюдаются при многих заболеваниях, включая сепсис, родовые травмы новорожденных с кровоизлияниями и т. д., что затрудняет раннее распознавание патологии.

Спастическая стадия представлена выраженным гипертонусом мышц разгибателей вплоть до опистотонуса. Голова ребенка непроизвольно резко запрокидывается назад, глаза закатываются вверх (симптом «заходящего солнца»). Дыхание нарушено, отмечаются частые приступы апноэ.

Могут наблюдаться тонические судороги и пронзительный крик, связанный с напряжением мышц и отчасти с болевым синдромом, сопровождающим гипертонус.

В тяжелых случаях ядерной желтухи новорожденных мышечное напряжение распространяется на конечности с их резким выпрямлением и пронацией сжатых кулачков.

В течение нескольких недель состояние ребенка улучшается. Симптомы ослабевают, судороги и гипертонус отмечаются реже. Однако к концу первого года жизни в 80% случаев развивается мышечная ригидность, судороги вновь учащаются.

Прогрессируют симптомы поражения черепно-мозговых нервов, что клинически проявляется снижением зрения и слуха. Часто развивается косоглазие и тугоухость. Массивное поражение нейронов неизбежно отражается на умственном развитии.

У детей, перенесших ядерную желтуху новорожденных, впоследствии нередко диагностируется синдром дефицита внимания с гиперактивностью (СДВГ), а также умственная отсталость.

Типичная клиническая картина в виде гипертонуса с запрокидыванием головы и закатыванием глаз позволяет педиатру заподозрить ядерную желтуху новорожденных. С другой стороны, повышение мышечного тонуса может быть следствием поражения мозга любой другой природы.

Важно оценить уровень билирубина в крови и отслеживать его в динамике. Норма концентрации желчного пигмента в крови и для взрослого, и для ребенка составляет примерно 20 мкмоль/л, однако при физиологической желтухе новорожденных это значение может достигать 200 мкмоль/л и является допустимым у детей первых недель жизни.

Обязательно проведение развернутого анализа крови, прямой и непрямой пробы Кумбса.

Считается, что билирубин начинает проникать через гематоэнцефалический барьер при достижении концентрации 400 мкмоль/л, но эта цифра является условной и может существенно снижаться при воздействии множества факторов, перечисленных выше.

Поэтому важно ориентироваться не только на уровень гипербилирубинемии, но и на состояние ребенка. В идеале лечение ядерной желтухи новорожденных должно начинаться до развития симптомов. Как правило, терапевтические мероприятия проводятся при достижении 50-70% от предельно допустимого уровня билирубина.

Терапия направлена на устранение причины гипербилирубинемии и нормализацию уровня билирубина в крови. Одним из этапов лечения ядерной желтухи новорожденных является фототерапия.

Доказано, что излучение видимого спектра, особенно голубого цвета, способствует трансформации токсичного непрямого билирубина в его изомер, который может экскретироваться печенью и почками без связывания с альбуминами крови.

Если на фоне фототерапии уровень билирубина не снижается, показано переливание плазмы крови. Перелитые вместе с плазмой белки способствуют связыванию избыточного билирубина с последующим выведением его из организма.

При неэффективности перечисленных методов лечения или стремительном прогрессировании симптоматики проводится прямое переливание крови. Также возможно применение препаратов, препятствующих образованию билирубина. Это особенно актуально, если родители ребенка по каким-либо причинам отказываются от переливания крови.

Такое встречается в практике, поскольку переливание цельной крови сопряжено с развитием опасных для жизни осложнений, например, реакции несовместимости. Ядерная желтуха новорожденных – проявление прямого токсического действия желчного пигмента на нейроны головного мозга, поэтому в лечении всегда используются нейропротекторы.

По показаниям проводится противосудорожная терапия.

Прогноз заболевания неблагоприятный. Цитотоксические действие билирубина на мозговые клетки необратимо. В большинстве случаев у детей, перенесших ядерную желтуху новорожденных, развивается двусторонний хореоатетоз, отмечается снижение зрения и слуха, иногда значительное.

Наблюдается задержка психического развития вплоть до умственной отсталости разной степени. Профилактика состояния возможна в первые дни жизни.

Профилактическая фототерапия проводится всем новорожденным с уровнем билирубина в крови выше 200 мкмоль/л, а также всем недоношенным новорожденным, детям, перенесшим внутриутробные инфекции, гипоксию плода, родовые травмы и др.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/children/nuclear-jaundice

Симптомы и лечение ядерной желтухи

Опасность ядерной желтухи, или как не допустить развития серьезного заболевания

Такая болезнь, как ядерная желтуха, возникает у малышей в первые дни их жизни. Патология выражается накоплением билирубина в базальных ганглиях и ядрах стволового мозга.

Как результат этого процесса происходит нарушение мозговой активности ребенка.

Без соответствующих мер воздействий заболевание вызывает отклонение в работе нервной системы, изменения функциональности опорно-двигательного аппарата.

Что за болезнь и группа риска

Билирубин образовывается в организме, как результат распада белка на более мелкие соединения. Если все системы нормально функционируют, то уровень фермента в крови незначительный, так как большая его часть перерабатывается печенкой и выводится через мочу и кал.

В противном случаи, увеличение количества билирубина способствует его проникновению через гематоэнцефалический барьер, который отделяет кровеносную систему от органов центральной нервной системы. Таким образом, фермент попадает в клетки головного мозга, отравляет их. Это состояние и называется ядерная желтуха.

Патология характеризуется поражением нервной системы, отклонения в работе которой проявляются практически сразу. Вероятность образования патологии возрастает в таких ситуациях:

  • ранние роды и недоношенность ребенка;
  • обширные гематомы в результате родовых травм;
  • перенесенная выраженная желтуха у ближайших родственников.

Причины образования

В группе риска недоношенные малыши.

На формирование болезни влияет множество факторов. Чаще всего основной причиной возникновения патологии является недоношенность малыша.

В таких случаях органы могут быть не до конца развитыми и, соответственно, их функциональность нарушена, то есть печень не справляется с количеством билирубина, а клетки мозга имеют повышенную проницаемость к токсическим веществам.

А также причинами образования патологии у новорожденных служат такие факторы:

  • конфликт крови матери и ребенка;
  • нарушение процесса физиологического гемолиза из-за недостатка витамина К3;
  • прием вовремя беременность сульфаниламидных препаратов;
  • гемолитическая анемия наследственного характера;
  • родовые травмы, которые спровоцировали кровоизлияние в головной мозг;
  • врожденный порок развития выходного отдела желудка;
  • аганглиоз;
  • неправильное функционирование эндокринной системы;
  • нарушения метаболических процессов;
  • внутрибрюшные инфекции.

Очень часто проницаемость гематоэнцефалического барьера нарушается в результате развития неонатального сепсиса.

Симптомы и фазы развития патологии

Кожные покровы приобретают неестественный желтый цвет.

Ядерная желтуха имеет особенные признаки, которые начинают проявляется практически сразу после начала патологического процесса. Основные симптомы болезни:

  • непроизвольное сокращение мышц, тремор конечностей;
  • необоснованное беспокойство ребенка;
  • пожелтение кожи и слизистых оболочек;
  • закидывание головы назад;
  • увеличение температуры тела;
  • остановка дыхания;
  • нарушение тонуса конечностей;
  • резкий плач, после которого малыш впадает в ступор и перестает реагировать на раздражители;
  • исчезновение сосательного рефлекса;
  • набухание родничка;
  • изменение анатомических границ печени и селезенки.

Заболевание имеет две степени прогрессирования:

  • Асфиксическая — начало развития болезни. Ребенок не хочет сосать, наблюдается вялость и небольшие приступы апноэ.
  • Спастическая — наблюдаются серьезные поражения клеток головного мозга, новорожденный малыш находится с постоянно напряженными мышцами и непрерывно кричит.

Диагностические мероприятия и критический уровень

Показатель билирубина в крови поможет диагностировать патологию.

Чтобы не сформировались серьезные осложнения необходимо диагностировать патологии в течение первых часов после родов.

При первых признаках отклонения в поведении малыша необходимо обратить на это внимание врача. Специалист назначит дополнительные исследования, чтобы подтвердить или опровергнуть подозрения на ядерную желтуху.

Применяемые диагностические мероприятия:

  • Биохимический развернутый анализ крови — покажет количество билирубина.
  • Тест Кумбса прямой и непрямой пробы- обнаруживает антитела к резус-фактору.
  • УЗД исследование — позволит визуально оценит состояние внутренних органов малыша.

В первые дни новорожденного показатели могут изменяться ежедневно. Допустимые нормы и отклонения представлены в таблице:

ПоказательНорма на литр крови, мкмольКритическая точка, мкмоль
Доношенный и здоровый ребенок255324
Недоношенный175250

Лекарства

Ядерная желтуха требует немедленной терапии, чтобы предотвратить необратимые последствия. Лечение направлено на стимуляцию работы печени и на выведение токсинов с организма. Часто назначаемые препараты представлены в таблице:

ГруппаНазвание
Антидиарейные«Смекта»
Антитоксические«Энтеросгель»
Холестатические«Урсофальк»
Гомеопатические«Хепель»
Гепатопротекторы«Зиксорин»
Сорбенты«Агар-Агара»

Переливание крови

Процедура способствует быстрому выздоровлению малыша.

Процедура делается, если количество билирубина максимально приблизилось к критической точке или медикаментозное воздействие не принесло результатов. Метод базируется на внутривенном введении плазмы крови, этим самым повышая концентрацию альбумина. Врачи могут использовать кровь донора или самого ребенка.

Если для переливания используется плазма новорожденного, то специалисты делают небольшой забор крови, очищают ее от билирубина и разбавляют физиологическим раствором до определенной концентрации. А затем вводят медленно с помощью катетера, который устанавливают в пупочную вену. Во время процедуры необходимо внимательно следить за показателями состояния ребенка.

Фототерапия

Если в первые часы жизни ребенка был установлен диагноз ядерная желтуха, то немедленно применяется светолечение. Суть метода в воздействии на ребенка ультрафиолетовыми лучами определенной длины, которые имитируют свет солнца.

Эта терапия воздействует на организм таким образом, что билирубин начинает изменять свою структуру и физико-химические свойства, превращаться в изомер, который легко выводится через кал. Чаще всего используют люминесцентные лампы синего света. Полный курс лечения примерно 96 часов, врач может корректировать время в зависимости от показателей.

Процедуру необходимо прерывать каждые два часа для грудного вскармливания и для измерения температуры тела, а также чтобы избежать перегрева. Если уровень билирубина растет, то перерывы не делаются.

Инфузионная терапия

Внутривенное введение натрий хлорида и глюкозы требуется при сильной интоксикации организма.

Этот метод поможет ускорить выведение токсин, предотвратит обезвоживание во время проведения фототерапии. Процедура способствует регуляции водно-электрического и кислотно-щелочного баланса.

В некоторых состав вводимых веществ корректируется в зависимости от состояния и потребностей организма ребенка.

Прогнозы и последствия

Несвоевременное лечение может иметь необратимые последствия.

Билирубиновая энцефалопатия имеет не очень благоприятный прогноз, так как изменения, которые она взывает, являются практически необратимыми. Влияние билирубина на клетки головного мозга может вызвать такие последствия:

  • парез;
  • ДЦП;
  • эпилепсия;
  • частичная глухота;
  • умственная отсталость;
  • недоразвитие зубов;
  • нарушение синтеза и выведения желчи с организма;
  • отек головного мозга.

Профилактика

В профилактических целях новорожденным детям с уровнем билирубина 200 мкмоль и больше назначают светолечение. Недоношенные малыши проходят процедуру в обязательном порядке, так как риск возникновения ядерной желтухи увеличенный.

А также грудное частое вскармливание ускоряет процесс выведения билирубина с организма. Новорожденного необходимо прикладывать к груди не менее 8 раз на сутки.

Даже если лечение дало положительный эффект, то переболевший малыш должен регулярно проходить медицинские осмотры и сдавать соответствующие анализы.

Источник: https://EtoPechen.ru/zabolevania/icterus/yadernaya-zheltuha.html

Опасность ядерной желтухи, или как не допустить развития серьезного заболевания. Ядерная желтуха новорожденных: симптомы, последствия и лечение

Опасность ядерной желтухи, или как не допустить развития серьезного заболевания

Ядерная желтуха получила свое название из-за окрашивания ядер головного мозга при патоморфологическом изучении. Такое заболевание еще называют билирубиновой энцефалопатией, оно чаще всего диагностируется у новорожденных детей.

Дети с таким диагнозом страдают от серьезных неврологических расстройств и до конца жизни остаются инвалидами. Распространены случаи летального исхода.

Существует несколько стадий заболевания: асфиксическая, спастическая. Для первой стадии развития характерно постепенное ухудшение состояния пациента, он плохо кушает, становится капризным и т.д.

Ядерная желтуха новорожденных спастической формы считается одной из самых опасных. Она приводит к поражению клеток головного мозга, которые влекут за собой серьезные неврологические отклонения. Чем раньше выявить превышение нормы желтого пигмента, тем проще вылечить заболевание.

Как лечить ядерную желтуху у новорожденных

Все лечение сводится к устранению факторов увеличения билирубина и достижению его нормальных показаний в крови.

Главный этап – это фототерапия спектром голубого цвета, который трансформирует токсичный свободный билирубин в вещество с одинаковым молекулярным составом, но различным химическим строением, который далее выделяется почками и печенью без связи с белками.

Если после фототерапии снижения билирубина не происходит, то назначается переливание плазмы, белки которой связывают билирубин и выводят его.

Если и этот метод не оказал должного эффекта, то назначается прямое переливание крови. Иногда назначаются специальные препараты, которые препятствуют выработке билирубина. Это применяется тогда, когда родители новорожденного принимают решение отказаться от переливания крови, боясь наступления реакции несовместимости.

Также обязательно осуществляется терапия нейропротекторами, при необходимости противосудорожная терапия.

Диагностика билирубиновой энцефалопатии

Невозможно переоценить значение быстрого установления диагноза ядерной желтухи в первые часы от начала заболевания. Это единственный шанс предотвратить тяжёлые последствия билирубиновой интоксикации.

Нужно подробно рассказать врачу о том, какие именно симптомы встревожили при наблюдении за ребёнком, сколько они длились, могут ли быть связаны с какой-либо конкретной причиной. Такой опрос называется сбором анамнеза, т. е. сведений, полезных для оказания помощи малышу.

Главный диагностический критерий – определение показателя непрямого билирубина в биохимическом анализе крови. Иные методы, такие как общий анализ крови, УЗИ органов брюшной полости, реакция Кумбса потребуются для оценки дополнительных рисков и дифференциации ядерной желтухи от желтух другой этиологии.

Провоцирующие факторы

Гипербилирубинемия может быть спровоцирована такими факторами:

  • несовместимость резус-факторов, группы крови матери и новорожденного;
  • внутриутробные инфекционные заболевания;
  • возникшие в процессе родов гематомы у младенца, приводящие к дефициту связывающих билирубин ферментов;
  • недоношенность, сепсис;
  • дефицит витамина K3;
  • заболевания крови;
  • наследственность;
  • применение запрещенных во время беременности препаратов;
  • анемия, нарушения метаболизма;
  • недостаток кислорода, асфиксия младенца при родах;
  • патологии беременности, нарушения функций эндокринной системы.

Течение заболевания осложняется при недоношенности младенца, дефиците массы тела. Многоплодная беременность также усугубляет положение.

Первая вакцинация гепатита B, искусственное вентилирование легких после родов также становятся причинами осложнений.

Тяжесть заболевания зависит от проницаемости сосудов мозга, которая нарушается при гипоксии, инфекционном токсикозе, а также от дефицита альбумина, связывающего билирубин.

Клиническая картина

Фазы течения ядерной желтухи

Первый отличительный признак ядерной желтухи — окрашивание кожи и склер в желтый цвет. Важно дифференцировать состояние от физиологической желтухи, при которой желтые кожные покровы являются единственным симптомом.

В своем развитии билирубиновая энцефалопатия проходит две стадии, характеризующиеся определенной симптоматикой:

  1. Стадия асфиксии. Сначала ослабевает сосательный рефлекс при одновременном повышении раздражительности. Также снижается тонус мышц, начинается прерывистое дыхание с полными остановками на несколько секунд. Эти признаки характерны для других патологий, например, сепсиса.
  2. Стадия спастическая. На данном этапе проявляются ужу характерные признаки:
    • Гипертонус мышц.
    • Спазм мышц затылка.
    • Трудности с разгибанием ручек и ножек, сжатые кулачки.
    • Опистотонус, то есть судороги, при которых малыш резко выгибает спину и запрокидывает голову назад.
    • Взбухший родничок.
    • Внезапные вскрикивания.
    • Отсутствие мимики или подергивания лицевых мышц.
    • «Синдром заходящего солнца» – запрокидывание головы и закатывание глаз.
    • Отсутствие реакции на громкие звуки и рефлекса Моро (испуга младенцев).
    • Хаотичные частые движения глазами.
    • Угнетение дыхания, остановка сердца.
    • Повышение температуры.

Данные симптомы усиливаются в течение нескольких дней, затем состояние младенца постепенно нормализуется, но неврологические отклонения сохраняются.

Почему в детском организме накапливается билирубин

Билирубин – вещество, которое появляется в результате переработки гемоглобина в детском организме. Существует две формы вещества: растворимая и нерастворимая.

Формы билирубина имеют определенное соотношение в организме, которое считается нормой, это 1 к 3.

Печень перерабатывает нерастворимую форму вещества в растворимую, которая удаляется из организма естественным путем с мочой и калом.

У новорожденных детей печень слаба, а значит, переработка замедляется. В результате пигмент постепенно накапливается, не успевая переработаться, возникает ядерная желтуха. Последствия этого заболевания серьезны.

Доношенность и недоношенность детей также влияет на критическую отметку количества билирубина в крови. Разница составляет до 100 мкмоль.

Такая разница обусловлена физическим состоянием новорожденного – у недоношенных малышей с небольшой массой тела при рождении не полностью развиты внутренние органы, поэтому замедлен процесс переработки билирубина.

В 80% случаев рождения недоношенных детей наблюдается ядерная желтуха.

Лечебная тактика

Все лечебные действия определяются в индивидуальном порядке в зависимости от стадии развития патологии и наличия на ее фоне осложнений. Если болезнь протекает в легкой форме, то в этом случае применяют световую терапию, которая предполагает под собой использование специального оборудования, источающего интенсивный сине-зеленый свет.

Действует он следующим образом – свет обеспечивает структурное изменение молекул непрямого билирубина, из-за чего он становится гидрофильным, то есть, водорастворимым и легко выводится из организма естественным путем. Данная процедура является абсолютно безопасной и безболезненной для ребенка и дает быстрые результаты в 90% случаях.

Если положительных результатов таким образом достичь не удается, то врачи прибегают к другим методикам лечения ядерной желтухи, среди которых инфузионная терапия и переливание крови.

Симптомы ядерной желтухи у грудных детей

Ядерная желтуха новорождённых характеризуется поражением ганглиев и ядер нервных стволов в ткани головного мозга при проникновении билирубина сквозь
гематоэнцефалический барьер. Нейроны, подвергаясь его токсическому воздействию, гибнут вследствие нарушений внутриклеточного метаболизма, а ядра мозга приобретают жёлтый цвет.

Болезнь имеет несколько последовательных фаз и начинается обычно на 4–7 день жизни малыша. Первичные признаки сохраняются несколько часов, включают вялость, сонливость, отказ от кормления, монотонный крик, рвоту.

Может наблюдаться «блуждающий взгляд» – отсутствие зрительного фокусирования, даже если что-то привлекает внимание ребёнка. Затем наступает следующий период, который характеризуют:

  • опистотонус (вынужденное положение с выгнутой спиной и запрокинутой назад головой);
  • судороги (ручки сжаты в кулаки – разогнуть их не представляется возможным, подёргиваются мышцы лица), апноэ (остановка дыхания), пронзительный «мозговой» крик, после чего ребёнок переходит в состояние ступора или комы, перестаёт реагировать на внешние раздражители, исчезает сосательный рефлекс;
  • повышение температуры тела.

Описанные симптомы ядерной желтухи новорождённых могут длиться от нескольких суток до нескольких недель. Изменения, наступающие в это время, уже не обратить вспять.

Период частичного исчезновения спастического сжатия мышц, который может быть принят за улучшение – всего лишь промежуточный этап перед окончательным формированием неврологической патологии: ДЦП (детский церебральный паралич), глухота, глубокие нарушения умственного развития.

Существует не только острая, но и хроническая форма ядерной желтухи. Она состоит из двух этапов – фазы гипотонии, гипертонуса мышц и задержки развития моторных (двигательных) навыков и формирования гиперкинетического синдрома (насильственных движений в конечностях).

Диагностические процедуры

Если врач сразу же после рождения малыша диагностировал у него ядерную желтуху, то положительный результат ее лечения гарантирован. Если новорожденный не получает адекватную терапию, то, соответственно, на этом фоне могут возникать различные осложнения, которые чреваты серьезными последствиями.

Источник: https://probol.info/venerologiya/opasnost-yadernoj-zheltuhi-ili-kak-ne-dopustit-razvitiya-sereznogo-zabolevaniya-yadernaya-zheltuha-novorozhdennyh-simptomy-posledstviya-i-lechenie.html

Врач-Невролог
Добавить комментарий