Оптикомиелит Девика: особенности развития и схема лечения болезни

Оптикомиелит

Оптикомиелит Девика: особенности развития и схема лечения болезни

Оптикомиелит (болезнь Девика) — демиелинизирующая патология, отличающаяся избирательным поражением спинного мозга и зрительных нервов. Клиническая картина характеризуется сочетанием зрительных расстройств с симптомами миелита (пара- или тетрапарез, нарушения чувствительности, тазовая дисфункция).

Диагностика оптикомиелита осуществляется при помощи исследования ликвора, МРТ спинного и головного мозга, определения в крови специфичных антител. Лечится оптикомиелит комбинацией иммуносупрессивной (кортикостероиды, цитостатики) и симптоматической (миорелаксанты, анальгетики, антидепрессанты) терапии.

Альтернативным является иммуномодулирующее лечение.

Впервые сходная с оптикомиелитом симптоматика была описана в 1870 г. К 1894 г. французский врач Девик описал 16 случаев оптикомиелита и предложил выделить это заболевание в качестве отдельной нозологии.

Однако длительный период в клинической неврологии болезнь Девика считалась одним из тяжелых вариантов рассеянного склероза. Лишь к концу ХХ века достижения в исследовании патогенеза демиелинизирующих заболеваний позволили считать оптикомиелит самостоятельной нозологической формой.

Наиболее распространен оптикомиелит в Юго-Восточной Азии. Основной контингент заболевших составляют женщины среднего возраста.

Хотя возрастной диапазон манифестации первых клинических признаков варьирует от 1 года до 77 лет, в большинстве случаев дебют оптикомиелита приходится на возраст 35-47 лет. Женщины более подвержены заболеванию, по различным данным на 1 заболевшего мужчину приходится 2-8 женщин.

Оптикомиелит

В настоящее время оптикомиелит относят к аутоиммунным заболеваниям, хотя его патогенез не полностью ясен. Специфические для оптикомиелита антитела NMO-IgG были определены в 2004 г.

Они выявляются у 65-73% больных и отсутствуют у пациентов с другой аутоиммунной патологией, типичными формами рассеянного склероза, РЭМ или иными воспалительными поражениями ЦНС. В 2005 г. был найден белковый канал аквапорин-4, являющийся мишенью для антител NMO-IgG.

Аквапорин-4 располагается преимущественно в тканях спинного мозга, в головном мозге — перивентрикулярно и в области гипоталамуса. Он локализуется в отростках астроцитов и стенке сосудов, формирующих гематоэнцефалический барьер.

Повреждение белковых каналов антителами NMO-IgG приводит к повышению проницаемости гематоэнцефалического барьера, свободному проникновению через него других иммунных комплексов с развитием аутоиммунного воспаления.

Морфологически оптикомиелит сопровождается некрозом белого и серого мозгового вещества, образованием зон демиелинизации. Патологические изменения затрагивают спинной мозг, зрительные нервы, гипоталамус и хиазму. В зонах демиелинизации и периваскулярно при оптикомиелите обнаруживаются отложения IgG.

Хронические спинальные воспалительные очаги представляют собой кистозную дегенерацию, атрофию и глиоз. В ряде случаев наблюдается формирование полостей, характерных для сирингомиелии.

Одним из компонентов морфологических изменений при оптикомиелите практически во всех случаях выступает аутоиммунный васкулит.

Базовыми проявлениями, характеризующими оптикомиелит, являются оптический неврит и воспалительное поражение спинного мозга (миелит). В 80% наблюдений неврит зрительного нерва предшествует развитию миелита, который появляется не позже, чем через 3 месяца от дебюта зрительных нарушений. В 20% случаев оптикомиелит манифестирует симптомами миелита, а затем присоединяется оптический неврит.

В литературе по неврологии описан ряд случаев оптикомиелита Девика, при которых появлению неврологических проявлений предшествовали лихорадка, ОРВИ или другие инфекции. В отдельных случаях оптикомиелит развивался на фоне других аутоиммунных заболеваний (ревматоидного артрита, СКВ, синдрома Шегрена, антифосфолипидного синдрома, аутоиммунного тиреоидита, НЯК, тромбоцитопенической пурпуры).

Оптикомиелит, как правило, протекает с двусторонним поражением зрительных нервов. В дебюте заболевания пациенты отмечают нарушение четкости изображения, появление «пелены» перед глазами. Возможны болевые ощущения в орбитах.

Известны случаи субклинического течения оптического неврита, диагностируемые при проведении офтальмоскопии.

После затихания острого воспалительного процесса может наблюдаться некоторое восстановление зрительной функции, в других случаях наступает полная атрофия зрительного нерва и слепота.

Сопровождающие оптикомиелит Девика спинальные поражения могут носить полный поперечный, распространенный продольный или частичный поперечный характер.

Клинически они проявляются нижним парапарезом или тетрапарезом, спастической мышечной гипертонией, атаксией и дискоординацией в конечностях, расстройством чувствительности ниже уровня спинального поражения, вегетативными нарушениями, тазовой дисфункцией (недержанием кала и задержкой мочи).

Примерно у 35% пациентов с оптикомиелитом наблюдается симптом Лермитта — идущий в каудальном направлении резкий «прострел» в позвоночника, иррадиирующий в ноги. Возможны крампли, периодически возникающие в ногах. Отличительной особенностью оптикомиелита является распространение патологических изменений на 3 и более спинальных сегмента.

Оптикомиелит может иметь монофазное или ремиттирующее течение. Последнее составляет до 85-90% случаев. Оно характеризуется периодами обострения и относительной ремиссии.

При этом возможно как совместное обострение неврита и миелита, так и раздельное появление их атак с временным интервалом до нескольких месяцев или даже лет. В первый год заболевания рецидив отмечается у 55% пациентов, в первые 3 года — у 78%, в первые 5 лет — у 99%.

Монофазный оптикомиелит отличается прогрессирующим развитием одновременно миелита и неврита без последующих рецидивов.

В ходе диагностического поиска наряду с анализом клинической картины невролог опирается на данные исследования спинномозговой жидкости и магнитно-резонансной томографии. Необходимо дифференцировать оптикомиелит от острого рассеянного энцефаломиелита, рецидивирующего ретробульбарного неврита, миелопатии, рецидивирующего миелита.

С целью забора цереброспинальной жидкости (ликвора) проводится люмбальная пункция. В острой фазе заболевания анализ ликвора выявляет плеоцитоз свыше 50 клеток в 1 мм3. Типичные для рассеянного склероза олигоклональные антитела определяются менее чем у 20% пациентов. Проводится также исследование крови на антитела NMO-IgG.

Кроме того, в крови у пациентов с оптикомиелитом Девика могут выявляться антитиреоидные и антинуклеарные антитела. Офтальмолог осуществляет проверку остроты зрения и осмотр глазного дна (офтальмоскопию). Последняя даже при отсутствии клиники оптического неврита может выявлять стушеванность, бледность и отек диска зрительного нерва.

Более точно диагностировать поражение зрительного нерва позволяет исследование зрительных ВП.

МРТ позвоночника визуализирует очаги поражения, охватывающие 2 и более спинальных сегментов и обычно имеющие некротический характер. При этом МРТ головного мозга выявляет демиелинизацию зрительных трактов.

В некоторых случаях патологические изменения могут визуализироваться в области гипоталамуса. Другие церебральные структуры, как правило, остаются интактны.

МРТ-картина в виде распространенного спинального поражения и отсутствия очагов в головном мозге позволяет дифференцировать оптикомиелит от рассеянного склероза и РЭМ.

Абсолютными диагностическими критериями оптикомиелита выступают: оптический неврит, острый миелит, отсутствие клиники иных поражений вне спинальных структур и зрительных нервов.

Диагноз подтверждается наличием 1 из «больших» подтверждающих критериев: интактность церебральных структур по данным МРТ, патологические спинальные очаги протяженностью более 2-х сегментов, плеоцитоз ликвора свыше 50 клеток в 1 мм3.

Новым дополнительным критерием оптикомиелита является наличие NMO-IgG антител.

Терапия оптикомиелита Девика представляет собой сложную задачу. Имеются противоречивые данные о результатах лечения при помощи иммуномодулирующих и иммуносупрессивных препаратов. В мире зарегистрированы всего 6 фармпрепаратов для патогенетической терапии оптикомиелита, 3 из них являются интерферонами.

Однако их клиническая эффективность не доказана. С целью купирования атак миелита и неврита традиционно используют высокие дозы кортикостероидов и плазмаферез. При некупируемой атаке возможно использование ритуксимаба или митоксантрона.

Терапией выбора при предупреждении обострений выступает применение преднизолона.

Симптоматическое лечение оптикомиелита включает применение миорелаксантов (дантролена, толперизона), интратекальной инфузии баклофена, антидепрессантов (имипрамина, амитриптилина), центральных анальгетиков (прегабалина), физиотерапии (электрофореза, СМТ, озокерита, парафинотерапии, массажа). С целью восстановления двигательной и чувствительной функции конечностей, улучшения координации, уменьшения спастичности показана лечебная физкультура.

Среди исходов оптикомиелита Девика может наблюдаться полное выздоровление, остаточные парезы и расстройства зрения (в наихудшем варианте — амавроз), ремиссия, в тяжелых случаях — летальный исход.

Причиной последнего зачастую выступает тяжелый миелит шейных сегментов спинного мозга, приводящий к развитию дыхательной недостаточности.

Прогностически более неблагоприятным считается оптикомиелит с монофазным течением, стойким двигательным дефицитом, атрофией зрительных нервов.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/neuromyelitis-optica

Оптикомиелит Девика: симптомы болезни, прогноз продолжительности жизни

Оптикомиелит Девика: особенности развития и схема лечения болезни

Клиническая картина оптикомиелита во многом напоминает симптомы рассеянного склероза (РС). Однако современная диагностика различает эти болезни. Неодинаковым остается прогноз и особенности терапии патологий.

Причины

Оптикомиелит Девика – аутоиммунное заболевание. Точной причины возникновения патологии пока не установлено. Неясным остаются отдельные моменты прогрессирования болезни. Возникновение характерной клинической картины обусловлено локальным аутоиммунным воспалением в тканях нервной системы.

Причина развития патологического процесса – увеличение проницаемости барьера между сосудами и мозговыми оболочками. Доказано, что в 76-83% больных оптикомиелитом в крови циркулируют специфические аутоантитела NMO-IgG. Вещества ответственны за избирательное поражение зрительного нерва и спинного мозга в области грудного отдела. В редких случаях в процесс втягивается шейная зона.

Аутоиммунное воспаление провоцирует отслоение миелиновой оболочки нервов. Указанный покров проводящих путей обеспечивает скачкообразную миграцию импульсов в обе стороны. Отсутствие миелина ведет к дисфункции соответствующего нерва. Дополнительно прогрессирует локальный васкулит, нарушающий нормальное кровоснабжение патологического участка.

Симптомы

Оптиконевромиелит – болезнь, которая сопровождается характерной клинической картиной. Симптомы патологии связаны с нарушением функции отдельных проводящих импульсы волокон. Традиционно в процесс втягивается зрительный нерв (неврит) и ткань спинного мозга (миелит).

В зависимости от того, какая структура поражается первой, будет отличаться манифестация клинической картины. У 80% пациентов болезнь Девика начинается с нарушения зрения.

Возможные симптомы:

  • Снижение четкости зрения.
  • Возникновение помех, «пелены» перед глазами.
  • Боль в области глазниц.

Прогрессирование заболевания без адекватного лечения ведет к полной потере зрения. Иногда симптоматика частично регрессирует с неполным восстановлением функции глаз.

Миелит дебютирует перед невритом в 20% случаев. Возникают типичные симптомы нарушения функции спинного мозга, которые проявляются по-разному:

  • Частичная или полная потеря контроля над нижними конечностями – парез или паралич. Нарушение может носить одно- или двухсторонний характер.
  • Ухудшение координации движений.
  • Патологическое усиление мышц сгибателей – гипертонус.
  • Снижение или исчезновение чувствительности в структурах тела, расположенных ниже места поражения спинного мозга.
  • Недержание кал, задержка мочи.
  • Простреливающая боль, отдающая в нижние конечности.

В литературе описаны случаи оптикомиелита, возникающие на фоне клинической картины, которая напоминала обычные острые респираторные заболевания (ОРЗ) или другие инфекционные поражения организма. На первый план выходила лихорадка, общая слабость и тому подобное.

Иногда болезнь Девика может прогрессировать на фоне аутоиммунных патологий:

  • Системная красная волчанка.
  • Дерматомиозит.
  • Синдром Шегрена.
  • Ревматоидный артрит.
  • Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

В 75% случаев на развитие характерной клинической картины требуется до 3-4 месяцев. Дальнейшее прогрессирование патологии зависит от используемой терапии, индивидуальных особенностей организма и агрессивности болезни.

Классификация

Оптиконевромиелит – заболевание, которое может протекать по двум путям. В первом случае наблюдается поступательное прогрессирование симптоматики с поражением центральной нервной системы пациента. Второй вариант болезни сопровождается эпизодами обострения и ремиссии.

Монофазное течение

Монофазное течение патологии встречается у 5-10% больных. Болезнь постепенно прогрессирует с усугублением описанной выше симптоматики. Характерным остается одновременное развитие патологии зрительного нерва и спинного мозга. Высок риск летального исхода. Адекватно подобранное лечение способствует замедлению процесса, но не гарантирует полного выздоровления.

Рецидивирующее течение

Рецидивирующее течение болезни Девика – наиболее распространенный вариант патологии, который встречается у 90% больных. особенность – чередование периодов обострения и относительной ремиссии. Ухудшение зрения или признаки нарушения функции спинного мозга могут развиваться параллельно или отдельно.

В период относительно «затишья» человек чувствует себя удовлетворительно. Согласно данным научных источников, первый рецидив болезни в течение года происходит у половины пациентов, до 36 месяцев – 78%, до 5 лет – 99%.

Диагностика

Диагностика оптикомиелита Девика – комплекс мероприятий, используемых для верификации конкретного заболевания. Традиционно процесс начинается со сбора анамнеза, осмотра и анализа жалоб пациента.

Наличие характерных симптомов, проявляющихся расстройствами зрения, парезами, нарушением физиологических отправлений – свидетельство в пользу соответствующего диагноза.

Вспомогательные инструментальные и лабораторные методы исследования:

  • Люмбальная пункция с анализом ликвора (цереброспинальной жидкости).Наблюдается увеличение количества клеточных элементов.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) позвоночника и головного мозга. В первом случае визуализируются некротические очаги в грудном отделе. МРТ головного мозга фиксирует области демиелинизации зрительных трактов. Характерной особенностью остается отсутствие патологических изменений в других структурах ЦНС.
  • Офтальмоскопия. Окулист оценивает глазное дно. Обнаруживается бледность и отек диска зрительного нерва, что является свидетельством воспаления.

Определение в крови пациента специфических антител NMO-IgG – важный дополнительный критерий в диагностике оптикомиелита. У 70-85% пациентов анализ положительный.

Отличие от рассеянного склероза

Рассеянный склероз и оптикомиелит – похожие заболевания. Длительное время – до 2004 года, изолированная патология зрительного нерва и спинного мозга относилась к отдельным формам РС. Патогенез заболевания общий. В обоих случаях наблюдается нарушение структуры проводящих путей с прогрессированием характерной симптоматики.

В 2004 году ученые выделили из крови пациентов, страдающих от болезни Девика, специфические антитела NMO-IgG. Выяснилось, что присутствие соответствующих иммуноглобулинов не характерно для пациентов с рассеянным склерозом. Данный факт стал основополагающим для выделения оптикомиелита в независимую болезнь.

Для рассеянного склероза характерными остаются также следующие симптомы:

  • Снижение мышечной силы во всех четырех конечностях.
  • Нарушение интеллекта.
  • Эмоциональная нестабильность. Эйфория чередуется с приступами депрессии.
  • Зуд, ощущение жжения и покалывания в пальцах рук, ног.

Дифференциальная диагностика с помощью МРТ не всегда является достоверной, однако, широко используется в практике.

Лечение

Терапия оптикомиелита Девика – трудный процесс. цель врачей – замедлить прогрессирование патологии, улучшить качество жизни пациента. Для патогенетической терапии ранее популярными были препараты, ингибирующие функцию B-клеток (митоксантрон). На данный момент более эффективными считаются моноклональные антитела, подавляющие аутоиммунное воспаление. Пример – ритуксимаб.

Для купирования обострения заболевания применяются глюкокортикостероиды в больших дозах – преднизолон, гидрокортизон, дексаметазон. Частичная очистка крови от циркулирующих иммунных комплексов проводится с помощью плазмафереза.

Симптоматическая терапия используется для улучшения качества жизни пациента.

Применяемые группы препаратов:

  • Миорелаксанты. Медикаменты снижают патологический гипертонус. Представители – дантролен, толперизон.
  • Антидепрессанты. Улучшают эмоциональное состояние больных. Представители – имипрамин, амитриптилин.
  • Обезболивающие центрального воздействия – прегабалин.

Лечебная физкультура и физиотерапия – вспомогательные методики, способствующие повышению эффективности базовой терапии. В практике используется электрофорез, массаж, парафиновые аппликации.

Осложнения

Оптикомиелит – опасная болезнь, которая может стать причиной смерти. Летальный исход наступает из-за втягивания в процесс шейных сегментов спинного мозга с поражением дыхательного центра и развитием соответствующей недостаточности. Продолжительность жизни пациентов зависит от особенностей протекания патологии, подобранного лечения и агрессивности демиелинизации.

Возможные осложнения:

  • Слепота.
  • Паралич нижних конечностей.
  • Стойкое нарушение функции органов таза.

Своевременное начало лечения может обеспечить полное выздоровление пациентов.

Профилактика

Специфической профилактики болезни Девика не существует. Для минимизации риска развития патологии пациент должен обращаться к врачу при возникновении любых проявлений проблемы. Адекватная терапия других аутоиммунных процессов способствует снижению шанса на развитие соответствующего заболевания.

Оптикомиелит – серьезная проблема, требующая внимания. Своевременная диагностика и начало адекватного лечения дает шанс пациенту на выздоровление. В противном случае прогрессирует нарушение зрения и функции спинного мозга. Современная медицина может улучшить качество жизни больного, однако, многое зависит от самого пациента.

Источник: https://vertebrolog.pro/spinnoj-mozg/bolezn-devika.html

Оптикомиелит Девика: особенности развития и схема лечения болезни. Что такое оптикомиелит: описание и симптомы болезни Девика

Оптикомиелит Девика: особенности развития и схема лечения болезни

Болезнь Девика является аутоиммунным заболеванием, точную причину которого на сегодняшний день не установили. Патологический процесс развивается при локальных аутоиммунных воспалениях в нервной системе. Если увеличивается проницаемость барьера между оболочками мозга и сосудами, то это приводит к развитию патологического процесса.

При аутоиммунном воспалительном процессе отслаивается миелиновая оболочка нервов. С ее помощью обеспечивается скачкообразная миграция импульсов в обе стороны.

При отсутствии миелина наблюдается нарушения в работе определенного нерва. Дополнительно наблюдается прогрессирование локального васкулита, что приводит к нарушению кровообращения в патологическом участке.

В некоторых случаях наблюдается прогрессирование синдрома Девика при аутоиммунных болезнях – ревматоидном артрите, системной красной волчанки.

Причиной патологического процесса может стать дерматомиозит. Заболевание появляется при синдроме Шегрена. В группе риска находятся люди с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой.

Болезнь Девика появляется при разнообразных аутоиммунных заболеваниях, поэтому пациенту рекомендовано внимательно следить за своим здоровьем.

Механизм развития и причины

При оптикомиелите Девика происходит поражение белков оболочек двух видов клеток – астроцитов и олигодендроцитов.

Астроциты поддерживают и разделяют нейроны, регулируют запас питательных веществ, выполняют функцию гематоэнцефалитического барьера, могут сами превращаться в нервные клетки. Основная задача олигодендроцитов – миелинизация длинных отростков нейронов, отделение их от других клеток.

Ключевым моментов в развитии патологии считают образование антител к белку аквапорин-4 плазменной оболочки астроцитов и белкам миелиновой оболочки.

Антитела проникают через гематоэнцефалический барьер, вызывают воспаление и, в конечном счете, поражение оболочки клеток.

В результате нарушается процесс проведения нервных импульсов, снижается защита нервных тканей от токсинов, микроорганизмов, антител, циркулирующих в крови.

Точная причина развития оптикомиелита до сих пор неизвестна. Предполагается, что происходит это в результате аутоиммунных процессов. По одной из версий, провоцирующую роль играют вирусные заболевания.

Клиническая картина

Болезнь Девика имеет тяжелое течение с возникновением необратимых последствий со стороны органа зрения и спинного мозга.

В ряде случаев заболевание способствует развитию инвалидности, потере навыков самообслуживания или заканчивается смертельным исходом.

Своевременная диагностика и назначение адекватной терапии улучшает прогноз патологии, снижает риск появления слепоты, парезов, параличей и нарушения работы тазовых органов.

Обследование глазного дна выявляет нарушения со стороны оптического нерва

Поражение зрительного нерва обычно проявляется в начале болезни и приводит к снижению остроты зрения или полной слепоте. Аутоиммунное воспаление оптических волокон может быть односторонним и двусторонним.

Симптомы поражения зрительного нерва:

  • нечеткость изображения;
  • пелена перед глазами;
  • боли в области пораженных орбит;
  • при офтальмоскопии глазное дно не изменено или определяется отек, бледность, атрофия зрительных дисков.

После затихания острого процесса зрение частично восстанавливается или развивается слепота. Неврит зрительного нерва обычно протекает тяжело, особенно при монофазной форме оптикомиелита.

Поражение спинного мозга сопровождается продольным, частичным или полным поперечным воспалением нервной ткани. Миелит занимает несколько сегментов спинного мозга, вызывает отек структур серого и белого вещества, ухудшение кровотока в участке патологического процесса. В результате развивается нарушение проведения нервных импульсов по двигательным и чувствительным волокнам.

Симптомы поражения спинного мозга:

  • парапарезы и тетрапарезы (снижение двигательной активности двух и четырех конечностей);
  • снижение чувствительности (болевой, тактильной, вибрационной);
  • мышечная слабость;
  • спастичность конечностей;
  • нарушение координации, атаксия;
  • симптом Лермитта (ощущение прострела в позвоночник и ноги, которое распространяется сверху вниз);
  • вегетативная дисфункция (потливость, сердцебиения, затруднение дыхания);
  • нарушение работы тазовых органов (задержка мочи, недержание кала).

МРТ – основной метод диагностики оптиконевромиелита

Клинические проявления возникают ниже места поражения, могут частично восстанавливаться на фоне проводимого лечения. Тяжелые последствия миелита возникают при частых обострениях заболевания, что приводит к нарушению трудоспособности, затрудняет самообслуживание в быту, снижает качество жизни и социальную адаптацию.

Дифференциация с другими болезнями

Аккуратно проведенная тщательная диагностика позволяет отграничить болезнь Девика от аутоиммунных заболеваний, туберкулеза, вирусного поражения спинномозговых структур, рассеянного склероза.

Читать также…  Опасное заболевание – рассеянный энцефаломиелит: причины, симптомы и прогноз

Долгое время считалось, что синдром Девика и рассеянный склероз – одна болезнь. Действительно, основной патологический процесс у них общий. Однако позднее данные исследований позволили разграничить эти заболевания.

При оптикомиелите Девика в крови обнаруживаются специфические антитела, которые не присущи рассеянному склерозу, другим патологиям. В ликворе находят в большом количестве лейкоциты.

На МРТ обнаруживаются признаки, характерные для оптикомиелита. Обнаруживается последовательное поражение более трех сегментов спинномозговой структуры. Участки демиелинизирующего поражения головного мозга – немногочисленны, незначительны.

При оптикомиелите повреждение зрительного нервного волокна и слепота – одни из частых симптомов. Склероз они сопровождают намного реже.

Источник: https://probol.info/nevralgiya/optikomielit-devika-osobennosti-razvitiya-i-shema-lecheniya-bolezni-chto-takoe-optikomielit-opisanie-i-simptomy-bolezni-devika.html

Оптикомиелит Девика: причины и симптомы демиелинизирующего заболевания

Оптикомиелит Девика: особенности развития и схема лечения болезни

Проявляет себя болезнь по-разному, поэтому осуществить точную диагностику достаточно сложно. При этом только раннее определение диагноза поможет сохранить жизнь и здоровье больному человеку.

Оптикомиелит Девика

Болезнь составляет в среднем 12% от всех патологий, связанных с разрушением миелиновой оболочки нервных клеток, причем европейцы, судя по статистике, болеют реже. Оптикомиелит считается аутоиммунной патологией. Поражает женщин в несколько раз чаще. Первые признаки появляются обычно в возрасте 30-40 лет, но могут наблюдаться и в других возрастных группах.

Течение патологии позволяет говорить о двух ее видах:

  1. Монофазный. Одновременно происходит повреждение зрительных трактов, потеря зрения, развиваются процессы демиелинизации. Иногда симптомы болезни Девика проявляются в течение 30 дней. Встречается в 15-25% случаев.
  2. Рецидивирующий. Между эпизодами может пройти несколько месяцев или лет. Диагностируется часто. Однако прогноз имеет более благоприятный.

По течению может быть сходна с рассеянным склерозом, синдромом Шегрена, инфекционными заболеваниями.

Оптикомиелит Девика – что это

Оптикомиелит Девика: особенности развития и схема лечения болезни

Оптикомиелит Девика является демиелинизирующим патологическим процессом, при котором избирательно поражаются зрительные нервы и спинной мозг. Заболевание имеет воспалительный характер и разрушает миелин в спинном мозге.

Наиболее часто болезнь Девика диагностируется у представительниц слабого пола.

Причины патологии

Болезнь Девика является аутоиммунным заболеванием, точную причину которого на сегодняшний день не установили. Патологический процесс развивается при локальных аутоиммунных воспалениях в нервной системе. Если увеличивается проницаемость барьера между оболочками мозга и сосудами, то это приводит к развитию патологического процесса.

При аутоиммунном воспалительном процессе отслаивается миелиновая оболочка нервов. С ее помощью обеспечивается скачкообразная миграция импульсов в обе стороны.

При отсутствии миелина наблюдается нарушения в работе определенного нерва. Дополнительно наблюдается прогрессирование локального васкулита, что приводит к нарушению кровообращения в патологическом участке.

В некоторых случаях наблюдается прогрессирование синдрома Девика при аутоиммунных болезнях – ревматоидном артрите, системной красной волчанки.

Причиной патологического процесса может стать дерматомиозит. Заболевание появляется при синдроме Шегрена. В группе риска находятся люди с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой.

Болезнь Девика появляется при разнообразных аутоиммунных заболеваниях, поэтому пациенту рекомендовано внимательно следить за своим здоровьем.

Симптоматика заболевания

При аутоиммунном миелите у пациентов диагностируется развитие разнообразных симптомов. Заболевание сопровождается воспалительным процессом в спинном мозге, а также оптическим невритом.

При этом у пациентов значительно снижается четкость зрения. Больные жалуются на то, что перед глазами возникает пелена. Болезнь Девика сопровождается болезненностью в области глазниц. Если не проводить лечение патологического процесса своевременно, то это приводит к полной потере зрения.

При дебютировании миелита перед невритом наблюдается появление других признаков, которые свидетельствую о нарушении в работе спинного мозга.

Заболевание сопровождается частичной или полной потерей контроля над ногами – парезом и параличем. Симптом может появляться с одной или с двух сторон. при патологии значительно ухудшается координация движения.

Синдром Девика сопровождается гипертонусом мышц в нижних конечностях. В структурах тела снижается или полностью исчезает чувствительность. Патологический процесс сопровождается задержкой мочи. У пациентов при заболевании диагностируется задержка урины. Пациенты говорят о возникновении боли простреливающего характера, которая отдает в нижние конечности.

Течение оптикомиелита Девика бывает монофазным и ремитирующим. Второй вид патологии наблюдается в большинстве случаев. Это патология, которая имеет периоды обострения и ремиссии.

Синдром девика является сложным заболеванием, которое имеет выраженную клиническую картину.

При возникновении первых симптомов болезни пациенту рекомендовано обратиться к доктору, который сможет определить патологию и назначить действенное лечение.

Диагностические мероприятия

При оптикомиелите девика больному рекомендовано обратиться к доктору. Специалист проводит осмотр пациента, а также сбор анамнеза, что предоставляет возможность ему поставить предварительный диагноз. Для его подтверждения рекомендовано проведение дополнительных мероприятий. Важным аспектом при болезни Девика является ее дифференциация от таких патологических процессов, как:

  • Рецидивирующий миелит;
  • Рассеянный энцефаломиелит;
  • Рецидивирующий рентробульбарный неврит;
  • Миелопатия.

Для этого рекомендовано проведение исследования спинномозговой жидкости, для забора которой применяют люмбальную пункцию. Если заболевание имеет острую стадию развития, то с помощью анализа ликвора обеспечивается определение преоцитоза и типичных олигоклональных антител для рассеянного склероза.

В период протекания патологии рекомендовано проведение анализа крови на антитела. В период протекания патологического процесса в биожидкости проводится выявление антинуклеартных и антиреоидных антител. При подозрении на патологический процесс пациенту рекомендовано пройти осмотр у офтальмолога.

С помощью специального аппарата офтальмоскопа специалист проверяет остроту зрения и осматривает глазное дно.

Благодаря этой диагностической процедуре предоставляется возможность определения бледности, стушеванности и отечности диска зрительного нерва даже при условии отсутствия соответствующей симптоматики.

Для точного определения нарушений со стороны органов зрения рекомендовано проведение обследования зрительных ВП.

Высокоинформативной методикой диагностики патологического процесса является магниторезонансная томография. С ее помощью обеспечивается отображение послойных снимков спинного мозга и определение очагов поражения, которые обладают некротическим характером.

При подозрении на заболевание рекомендовано проведение магниторезонансной томографии головного мозга, что дает возможность визуализации патологических очагов в области гипоталамуса. В период проведения обследования наблюдается интактность других церебральных структур.

Магниторезонансную томографию применяют для дифференциации болезни с рассеянным склерозом.

Диагностика оптикомиелита должна быть комплексной, что позволит определить степень поражения организма и назначить действенную терапию.

Терапия патологии

Лечение оптикомиелита является трудоемким и длительным процессом. Схема направляется на улучшения качества жизни пациента и остановку прогрессирования болезни.

При патогенетическом лечении раньше принимались лекарства, которые ингибировали функции В-клеток – Митоксантрон.

В современном практике осуществляется применение моноклональных антител, с помощью которых обеспечивается подавление аутоиммунного воспаления. Наиболее эффективным препаратом является Ритуксимаб.

При обострении патологического процесса купирование симптоматики проводится глюкокортикостероидами в большой дозировке. Больным делают назначение:

  • Гидрокортизона;
  • Преднизолона;
  • Дексаметазона.

Для частичной очистки крови от иммунных комплексов, которые циркулируют, применяется плазмафарез. Для того чтобы улучшить качество жизни человека рекомендовано проведение симптоматической терапии. Лечение проводится с применением:

  • Антидепрессантов. Действие препаратов направлено на улучшение эмоционального состояния пациента. Лечение при патологии проводится Амитриптилином, Имипрамином.
  • Миорелаксантов. С помощью лекарств обеспечивается снижение патологического гипертонуса. Пациентам при заболевании рекомендован прием Толперизола, Дантролена.
  • Обезболивающих лекарств, которые обладают центральным действием. Наиболее часто больным прописывают Прегабалин.

Для увеличения эффективности медикаментозного лечения рекомендовано проведение физиотерапевтических процедур и лечебной физкультуры. Специалисты рекомендуют проведение массажа, электрофореза, парафиновых аппликаций.

Лечение патологии назначается только доктором в соответствии с результатами обследования, а также индивидуальными особенностями пациента.

Осложнения и профилактика

При несвоевременном лечении болезни у пациентов диагностируется развитие осложнений. Наиболее часто они проявляются в виде потери зрения. Также у пациенетов может появляться паралич ног. При длительном течекнии патологического процесса наблюдается возникновение стойкого нарушения органов таза.

На данный момент специфическая профилактика болезни не разработана. Для того чтобы свести к минимуму возможность появления болезни больному нужно обращаться к доктору при возникновении первых подозрительных симптомов.

Если проводится адекватное и своевременное лечение аутоиммунных заболеваний, то это снизит возможность развития патологического процесса.

Оптикомиелит является серьезным заболеванием, при котором нужно внимательно следить за состоянием пациента. Так как причины патологического процесса являются не до конца установленными, то вылечить его полностью невозможно.

Но, специалисты назначают поддерживающую терапию, благодаря которой обеспечивается улучшение состояния пациента и достижение длительной ремиссии болезни. В период терапии заболевания человек должен строго придерживаться рекомендаций докторов, что положительно отобразится на ее результате.

При неправильном лечении заболевания или длительном его течении диагностируются осложнения, которые негативно отображаются на жизнедеятельности организма.

Источник: https://nevrology.net/sindromy-i-zabolevaniya/optikomielit-devika.html

Врач-Невролог
Добавить комментарий