Полезно знать, что представляет собой сирингомиелия

Сирингомиелия: что такое, как лечить

Полезно знать, что представляет собой сирингомиелия

Сирингомиелия. Что это такое? Хроническое расстройство нервной системы медленно развивается в результате неправильного расположения нервной трубки во время эмбриогенеза.

При таком заболевании в спинном мозге разрастается соединительная ткань, постепенно распадается, появляются полости, которые заливаются ликвором и могут расширяться.

Вместо естественной нервной ткани выявляются пустоты с жидкостью.

Соответственно, устраняются функции разных участков спинного мозга, которые замещены или пережаты полостями. Этому способствуют клинические признаки сирингомиелии. Терапия сирингомиелии отличается сложностями. Применяются консервативные и оперативные способы. Полноценно избавиться от болезни не удастся.

Общая информация

Сирингомиелия называется по-разному: расстройство Морвана, спинальный глиоз, сирингобульбия. Когда полости появляются в спинном и продолговатом мозге. До недавних пор предполагалось, что сирингомиелия появляется только после внутриутробных дефектов.

Такие же полости могут появляться при опухолях затылочного отверстия, воспалений, травматизма. Несмотря на то, что такие ситуации возникают намного реже, чем врожденные преобразования, сегодня основное название патологии используется не с целью обозначения ее, а целого комплекса расстройств.

Поэтому сирингомиелия шейного и грудного отдела позвоночника представляет собой синдром появления специфических полостей в мозге из-за многочисленных причин. Поэтому нужно выделять реальную сирингомиелию и вторичную форму.

Зачастую такая патология возникает в комплексе с другими расстройствами эмбриогенеза. Примерно 80% случаев удастся скомбинировать с аномалией арнольда Киари. Есть возможность одновременного существования сирингомиелии и аномалии Денди Уокера, базиллярной импрессии, симптомов дизрафического статуса.

Почему появляется такая болезнь?

Перечислим причины: врожденные патологии, плохое питание при беременности, алкоголизм матери, наркомания, радиационное облучение, токсоплазмоз, инфекционные процессы, соматические расстройства. Внешние факторы: травматизм, новообразования, стенозы.

Эти факторы стимулируют избыточный процесс размножения глиальных мозговых структур.

Изначально размножающиеся клетки формируют узлы, потом отмирают, в местах их устранения появляются полости, в которых находится цереброспинальная жидкость, оказывающая давление на стенки полостей, способствуя их расширению. В результате размещенные рядом нервные клетки тоже отмирают, объем таких пустот увеличивается.

Классификация

Во время сирингомиелии возникают 2 вида полостей: сообщающиеся и несообщающиеся. Несообщающаяся форма расстройства диагностируется намного чаще, при этом могут возникать затруднения проходимости позвоночных каналов в субарахноидальной области.

Экстраканальная несообщающаяся болезнь появляется после повреждений позвоночного столба или проблем с кровообращением в спинном мозге. В травмируемой области располагается кистозное образование, которое в результате распространяется в дальнейшем.

Сообщающаяся форма выявляется одновременно с расстройствами Денди-Уокера и Киари 2-й категории, либо с гидроцефалией. Рассмотрим классическую схему классификации этого расстройства:

  • Сообщающаяся болезнь, попадающая в субарахноидальное пространство обуславливается расстройствами в области краниовертебрального перехода или с патологиями и новообразованиями в основании черепа.
  • Посстравматическая. Для нее характерно появление полости в месте получения травмы. Признаки расстройства могут проявляться спустя какое-то время, при этом пациент чувствует себя полностью здоровым.
  • Патология, проявляющаяся на основе спинальных арахнопатий или арахноидитов.
  • Кистозные образования провоцируются опухолями мозга.
  • Патология, спровоцированная образованиями, пережимающими спинномозговой канал.
  • Идиопатическая сирингомиелия с неопределенными причинами возникновения.

Признаки сирингомиелии

По различным показателям частота возникновения сирингомиелии соответствует от 3,3 до 8,4 примерам на 100 000 человек. У мужчин патология диагностируется в 2 раза больше. На протяжении многих лет кистозные образования в организме не выявляются, поскольку из объемы не такие большие. Со временем болезнь вызывает чувство дискомфорта. Симптоматика:

Боль в месте расположения позвоночника в разных местах. Зачастую симптомы проявляются в руках и воротниковой области. Сопутствуют расстройству головные боли.

Дискомфорт почти не чувствуется, когда человек не шевелится или спит. Если на человека оказывается физическая нагрузка или переохлаждение, болевой синдром усугубляется.

Это может быть острая боль или ноющая, постепенно перерастающая в хроническую.

Ухудшение чувствительности кожных покровов обуславливается отмиранием нервных тканей в поврежденных участках. Это вызывает частичную чувствительности. У большинства пациентов возникают микротравмы верхних конечностей и парезы, ожоги, ссадины, полученные при появлении дефектов чувствительности. Постепенно на кожном покрове возникают нарывы, воспаления, меняется цвет.

Мышечные ткани слабеют. Зачастую задеваются верхние конечности, взаимосвязанные с верхней частью позвоночного столба.

Этот признак характерен для всех форм расстройства, возникает на поздных стадиях развития патологии. Появляются мышечные гипотрофии, парезы, ухудшается рефлекторная деятельность.

Отмечается общая слабость в руках и ногах, если они взаимодействуют с поврежденным участком.

Вегетативно-трофические расстройства возникают у 60-70% больных. При такой форме появляется мышечная атрофия, деформация костей и суставов, наблюдаются искривления позвоночника. костная ткань и суставы могут расширяться, телодвижения у человека сковываются. Трофические патологии кожи проявляются в проблемах с терморегуляцией и интенсивным потоотделением.

О патологии могут указывать такие сбои в функционировании организма: со стороны сердца и сосудов, расстройства системы пищеварения, проблемы с работой других органов, лейкопения. Сирингомиелия может развиваться одновременно с врожденными или приобретенными патологиями, у которых похожие симптомы. В такой ситуации пациенты могут долго не осознавать, что с ними что-то происходит.

Перечислим несколько симптомов сирингобульбии:

  • Язык и небная часть ротовой полости немеет, распознавать вкус становится труднее.
  • Проблемы с глотательным рефлексом, речевой функцией и дыханием.
  • Плохая чувствительность кожи лица.
  • Голос становится осиплым.
  • Слух ухудшается, если нарушается работа варолиева моста.

Появление кист в месте локализации продолговатого мозга в большинстве примеров вызывает сирингомиелию в разных отделах позвоночника. К осложнениям болезни могут относиться атрофия тканей лица, онемение языка, проблемы с дыханием.

Проблемы с двигательной функцией

В данной ситуации главным признаком является парез в мышечных тканях. Пациенты жалуются на то, что им сложно застегивать одежду, поднимать небольшие предметы и завязывать шнурки.

На кистях мышечные ткани со временем атрофируются. В итоге появляется «когтистая кисть» — это характерный признак болезни.

Когда пациента поражает сирингомиелия, сухожильные рефлексы регулярно ухудшаются до тех пор, пока полностью не исчезают.

Когда сирингомиелия поражает боковые отделы мозга, то указанные выше признаки начинают проявлять себя на ногах. Когда сирингомиелические кисты формируются на участках продолговатого мозга, могут быть повреждены нервные ядра. В результате возникают такие нарушения: ухудшается слух, глотательный рефлекс, речевая функция.

Расстройства сосудов

В данной ситуации признаки выражены отчетливо. На первых этапах развития патологии выявляется усиленная потливость корпуса и лица. По мере усугубления болезни к указанным признакам присоединяют шелушение кожного покрова, сухость. В итоге появляются глубокие трещины, язвенные образования, которые с трудом заживают.

Структура ногтей деформируется, они начинают отламываться. В сложных ситуациях возникает артроз коленных суставов, в большинстве примеров диагностируется искривление позвоночника. Также выявляются проблемы с чувствительностью: на некоторых участках тела не чувствуется боль, температура тоже не ощущается.

Диагностика

Диагностика болезин выполняется на основе изучения сопутствующих признаков у невролога с последующим использованием таких методик:

  • МРТ – самый широко распространенный метод диагностирования состояния позвоночника даже с учетом обширной клинической картины.
  • Электромиография позволяющая выявлять расстройства проводимости нейронов.
  • Рентгенография, усугубляющая состояние поврежденных суставов и костей.

Нужно уметь отличать сирингомиелию от подобных проявлений неврологических расстройств наподобие склероза, новообразований в нервных тканях, плексита и других. Для определения состояния иногда проводится люмбальная пункция или спондилография.

Лечение

Современная медицина еще не ознакомлена с методикми терапии сирингомиелии, поэтому такая патология считается неизлечимой. Для жизнедеятельности пациентов зачастую определяется положительный прогноз, поскольку болезнь развивается медленно. Основной проблемой является ухудшение трудоспособности людей, присвоение статуса инвалидности.

Терапевтические методики:

  • Консервативные способы не дают хороших результатов. Терапия зачастую направлена на купирование болезненной симптоматики, продолжительность полноценного существования пациента повышается.
  • Рентгенотерапия может отличаться эффективностью на первых стадиях расстройства. Если болезнь распространилась слишком сильно, такой способ не даст результат.
  • Вазоконстрикторы используются для снижения отечности в тканях, окружающих спинной мозг.
  • Массажные процедуры и ЛФК.
  • Антихолинеэстеразные средства и витамины.
  • Комбинация из нейролептиков и антидепрессантов используется для купирования сильной боли.

Когда сирингомиелия диагностируется на первых стадиях, терапия может принести положительный результат. Большинство симптомов удастся своевременно избежать, интенсивность появления кист уменьшится.

Когда сирингомиелия возникает в виде опухоли, для устранения используется лучевая терапия или радиация. В такой ситуации под воздействием облучения происходит частичная деформация кист, предотвращается пережатие расположенных рядом тканей.

Пациенты начинают хорошо себя чувствовать, но необходимого результата нужно добиться в половине примеров. Облучение не носит одноразовый характер, интервалы между процедурами составляют примерно 1-2 года. Молодым пациентам радиацию использовать нельзя из-за возможных побочных эффектов.

Медикаменты помогают справляться с многочисленными симптомами и стимулировать работу нервных тканей. Терапия подразумевает употребление анальгетиков, нейромедиаторов, витаминных комплекств, лекарств для устранения отечностей. Контроль над терапией принимает на себя невролог. Только хирургическое вмешательство помогает полноценно устранять кисты.

Больше внимания следует уделять своему рациону. В него должны входить фрукты, овощи и витамины. Большое значение имеют витамины группы В. Последний имеет значение в виде источника аминокислот, требуемых для нормального функционировния нервных тканей.

Источник: https://nevrology.net/sindromy-i-zabolevaniya/chto-eto-takoe-siringomieliya.html

Сирингомиелия – что это, причины, симптомы, диагностика, лечение

Полезно знать, что представляет собой сирингомиелия

Сирингомиелия — это хроническое заболевание нервной системы, при котором в спинном мозге появляются наполненные ликвором новообразования. Позвонки и нервные окончания испытывают существенное давление от разрастающихся полостей с жидкостью, появляется характерная неврологическая симптоматика.

Своевременная диагностика и правильно проводимое лечение сирингомиелии снижают риск серьезных осложнений, среди которых паралич и смерть больного. Желательно суметь распознать симптомы заболевания на ранней стадии, а также иметь представление об основных его особенностях.

Сирингомиелия — что это

Справочно. Сирингомиелия — это, прежде всего неизлечимое заболевание. Зачастую после того, как патология проявила себя, она перерастает в хроническую форму и сопровождает человека до конца жизни.

Сирингомиелия может протекать медленно или развиваться стремительно, ведя больного к неминуемой гибели. Такая неоднозначная картина обусловлена тем, что болезнь может затрагивать различные отделы спинного мозга.

Разрастающиеся кисты повреждают окружающие ткани, деформируя позвоночный столб и нарушая осанку. Существует понятие истинной сирингомиелии, когда организм страдает от врожденного дефекта вспомогательных клеток нервной ткани.

Они называются глиальными клетками. Вызванный разными причинами рост глий приводит к избыточному их количеству. Впоследствии клетки гибнут, оставляя после себя полости.

Последние заполняются спинномозговой жидкостью и увеличиваются в размерах.

Справочно. В результате окружающие ткани в силу оказываемого на них давления повреждаются, начинает страдать осанка человека, и позвоночник деформируется. Кроме того, снижается двигательная активность конечностей, появляются слабость и неприятные ощущения в спине, движения становятся скованными.

По данным литературы, сирингомиелию выявляют при аномалии Киари с частотой от 43 до 87 %. Связь между аномалией и сирингомиелий, безусловно, есть, и тема эта обсуждается еще с середины прошлого века.

Чтобы облегчить страдания больного, проводят терапию, направленную на борьбу с симптомами. В крайних случаях при запущенной болезни и поздней диагностике показано хирургическое вмешательство. Сирингомиелическая образовавшаяся киста рассекается, скопившаяся жидкость откачивается – таким образом снижается пагубное воздействие новообразования на окружающие ткани.

Сирингомиелия — классификация

С 1973 года для классификации сирингомиелии использовались предложения по Barnet. Считалось, что патология имеет две основных формы — сообщающиеся и несообщающиеся кистозные образования в толще спинного мозга.

В раздел несообщающихся попадали исты, образовавшиеся после травм (посттравматическая чирингомиелия) или ассоциированные с опухолями.

Справочно. Однако исследования Т.Мilhoratв, результаты которых были опубликованы в 2000 году, привели к изменению классификации. Она основана на данных инструментальных (МРТ) и морфологических исследований.

Расположение новообразований дает возможность выделить следующие формы сирингомиелии:

  • бульбарная — кисты обнаруживаются в тканях продолговатого мозга;
  • шейно-грудная — ликворные кисты находятся в спинном и шейном отделах;
  • пояснично-крестцовая — полости с жидкостью просматриваются в области поясницы и крестца;
  • смешанная — при наличии кист в нескольких отделах спинного мозга.

Если в качестве основания классификации брать характер функциональных нарушений, то можно выделить чувствительную, трофическую, двигательную и смешанную формы.

Справочно. Болезнь может быть следствием травмирования позвоночника. Встречаются случаи выявления патологии после некорректно проведенной спинальной анестезии. Также катализатором развития сирингомиелии могут стать межпозвоночные грыжи.

Сирингомиелия — симптомы

Коварство сирингомиелии позвоночника заключается в том, что болезнь эта может достаточно долго никак не давать о себе знать. Отсутствие явных симптомов затрудняет раннюю диагностику, что крайне важно ввиду опасности запущенного случая.

Внимание. Пропадающая чувствительность в конечностях является первым симптомом, сигнализирующим о наличии нарушений в работе спинного мозга.

Больной часто получает случайные ожоги, поскольку может практически не чувствовать боли. Болевой синдром также является свидетельством заболевания, но он неспецифичен. На боли в спине, шее, плечах обращают внимание, но списывают неприятные ощущения на временную усталость или возраст.

Что нужно знать при защемлении нерва в руке: методы лечения невропатии

По мере развития сирингомиелии к симптоматике добавляются:

  • тремор конечностей,
  • значительное снижение мышечной массы,
  • иногда возникает атрофия,
  • деформируются позвоночник и грудная клетка.

Снижение объема мышечной массы, протекающее стремительно, считается характерным симптомом болезни.

Зачастую в пораженной области у больного отмечаются образования трофических язв и нарушения в работе сосудов. Со временем боль становится интенсивнее, приступы с трудом переносятся без обезболивающих. Часто дает о себе знать снижение плотности костей, как следствие, повышается риск переломов.

Сирингомиелия — диагностика

Сирингомиелия шейного и грудного отдела позвоночника переносится больным крайне тяжело. Только своевременное обнаружение позволит снизить неприятные проявления болезни.

Для диагностики используются следующие методы:

  • магнитно-резонансная томография;
  • рентгенологическое исследование;
  • электромиография.

Справочно. Последнее исследование (электромиография) позволяет отследить, имеются ли нарушения в деятельности двигательных нейронов и какова их степень. Если есть подозрение, что поражены нервные волокна в стволе мозга, то проводится отоневрологическое исследование.

Оно представляет собой комплексное обследование больного на предмет нарушений иннервации органов дыхания, слуха и обоняния. Помимо обследования у невролога, желательно обратиться за консультацией к психологу.

Сирингомиелия — лечение

Полного выздоровления при сирингомиелии добиться не удастся. Терапия и профилактика уменьшают неприятные проявления заболевания и притормаживают развитие патологии.

Характер медикаментозной терапии находится в прямой зависимости от того, на какой стадии болезнь была выявлена и правильно ли она диагностирована.

Если речь идет о ранних стадиях, то лечение должно способствовать снижению обильного роста глиальных клеток. Помогает рентгенотерапия, прием радиоактивного йода в виде капсул, физиотерапия.

Хирургическая операция проводится нечасто. Чаще всего тогда, когда прогрессирующая болезнь ведет к риску смертельного исхода. Прибегать к такому способу врач станет только после того, как оценит возможные риски.

Справочно. Кроме того, оперативное вмешательство не может полностью избавить от сирингомиелии.

Лекарственная терапия

Лечить сирингомиелию можно различными препаратами, но основная их задача сводится к устранению вызывающей дискомфорт симптоматики. Ноотропные препараты позволяют улучшить питание нервных тканей — назначается Пирацетам, Церебролизин.

При сильных болях в шейном и грудном отделах позвоночника назначаются обезболивающие средства — современные анальгетики. Дегидратирующие препараты Фуросемид и Ацетазоламид уменьшают количество ликвора в кисте (или кистах), что снижает давление на окружающие ткани.

Внимание. Терапия Прозерином помогает восстановить нервно-мышечные импульсы и дать существенные улучшения. Но эффект будет лишь временным, впоследствии симптоматика вновь начнет давать о себе знать.

Особенностью лечения радиоактивным йодом является способность последнего накапливаться в клетках и продолжать действовать даже после завершения курса приема препарата.

Но накапливаться йод может не только в пораженных клетках, но и в щитовидной железе. Чтобы избежать пагубного воздействия вещества на железу, врач назначает предварительный прием препарата Люголь.

Оперативное вмешательство

При постановке диагноза «сирингомиелия шейного отдела позвоночника» врач может рекомендовать проведение хирургической операции.

Показаниями к ней являются:

  • обилие полостей в спинном мозге;
  • нарастающая неврологическая симптоматика;
  • врожденные нарушения оттока ликвора;
  • необходимость коррекции дефектов позвоночника.

Хирургический путь позволит удалить новообразования и спайки, дренировать кисты с целью удаления из полостей лишней жидкости. Сегодня практикуются 14 методов операций и около 40 вариантов их проведения. Хирургический метод становится все более результативным, особенно с развитием современных медицинских технологий.

Внимание. Любая операция по поводу сирингомиелии представляет собой серьезное вмешательство в организм и чревата тяжелыми осложнениями. Давая согласие на такой способ лечения, пациент принимает на себя большую ответственность и должен отдавать себе отчет в возможности негативного исхода.

Возможные осложнения

Среди осложнений заболевания часто встречаются поражения внутренних органов. Язвенная болезнь желудка и нарушения в работе эндокринных желез отмечаются у многих пациентов с патологией спинного мозга в шейном и грудном отделах.

Ухудшение кровоснабжения приводит к тому, что сердечная мышца недополучает кислород.

Возможно также вторичное инфицирование, когда патологические изменения затрагивают органы дыхания (бронхопневмония) и мочеполовую систему.

Справочно. Ствол головного мозга — наиболее опасное место, где развитие болезни часто приводит к остановке дыхания и асфиксии.

Не получающий должного внимания пациент может попросту умереть. На поздних стадиях патология затрагивает многие системы, что приводит пациента к неминуемой инвалидности.

Прогноз выживаемости

Сирингомиелия возникает и у маленьких детей, но в силу постепенного ее развития часто остается незаметной, прогрессируя со временем.

Справочно. Пик развития патологии приходится на возрастную группу от 20 до 40 лет. Болезнь сопровождается периодическими ремиссиями и резкими ухудшениями.

В целом прогноз выживаемости оказывается благоприятным, хотя качество жизни больного ухудшается. Среди некоторых пациентов отмечается сохранение способности трудиться, поскольку они подстраиваются под изменения в организме.

Профилактика

Предупредить серьезные осложнения можно, если бережно относиться к своему организму, стараться избежать заражения инфекциями различной природы. Последние могут усугубить протекание хронического заболевания, спровоцировав самые тяжелые последствия.

Здоровый образ жизни, правильное и полноценное питание, регулярное посещение невролога способны предупредить ускоренное развитие сирингомиелии.

Внимание. Никакого самолечения до постановки диагноза и уж тем более после этого быть не должно.

Заключение

Неврология в качестве раздела медицины обозначает сирингомиелию как хроническое неизлечимое заболевание центральной нервной системы, значительно ухудшающее качество жизни больного.

Только своевременная диагностика и правильно назначенное и проводимое лечение способны облегчить протекание болезни и предупредить опасные ее осложнения.

Литература

1. Royo-Salvador, Miguel B. (1992). «Aportación a la etiología de la Siringomielia». Tesis doctoral. UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE BARCELONA.

2. ROYO SALVADOR, M.B.; SOLÉ-LLENAS, J.; DOMENECH, J.M.; GONZÁLEZ-ADRIO, R. (2005 Feb 24). «Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation.». Acta Neurochir (Wien).

Источник: https://neuromed.online/siringomieliya/

Сирингомиелия

Полезно знать, что представляет собой сирингомиелия

Сирингомиелия (от греческого «syrinx» – пустая дудка и «myelon» – спинной мозг) – хроническое заболевание центральной нервной системы, при котором в веществе спинного мозга, а иногда и в продолговатом мозге образуются полости.

Истинная сирингомиелия связана с патологией глиальной ткани, в других случаях заболевание является следствием аномалий кранио-вертебрального перехода. Применение МРТ позвоночника значительно облегчило диагностику сирингомиелии.

В случаях невозможности проведения МРТ визуализировать сирингомиелитические полости можно при помощи миелографии. Сирингомиелия не излечима, начавшись в молодом возрасте, она сопровождает больного всю жизнь.

Пациентам проводится симптоматическая и нейропротекторная терапия, в тяжелых случаях – хирургическое дренирование полостей.

Истинная сирингомиелия обусловлена врожденным дефектом глиальной ткани, при котором происходит избыточный рост клеток глии в сером веществе грудного и шейного отделов спинного мозга и в стволе головного мозга (сирингобульбия). Процесс размножения глиальных клеток может быть запущен при травматическом повреждении или инфекционном заболевании.

Патологически размножившиеся клетки глии гибнут и в сером веществе мозга образуются полости, выстланные глиальными клетками. Эти клетки пропускают жидкость, которая накапливается в полости и вызывает ее постепенное увеличение. При этом происходит сдавление, дегенерация и гибель прилегающих нервных клеток: двигательных и чувствительных нейронов.

Неуклонное прогрессирование сирингомиелии обусловлено постоянным увеличением образовавшихся полостей, сопровождающимся гибелью все большего количества нейронов.

При истинной сирингомиелии часто выявляются врожденные деформации и аномалии развития позвоночника: сколиоз, деформации грудной клетки, неправильный прикус, асимметричное строение лицевого черепа и других частей скелета, высокое небо, дисплазия ушных раковин, добавочные соски молочных желез, раздвоенный язык, шестипалость и др. Истинная сирингомиелия носит семейный характер и встречается в основном у мужчин в возрасте от 25 до 40 лет.

Примерно в 65% случаев сирингомиелии она не является истинной, а связана с аномалиями места соединения черепа и позвоночника (кранио-вертебральный стык). Подобные аномалии строения приводят к расширению спинномозгового канала.

Серое вещество тех сегментов спинного мозга, которые находятся на уровне значительного расширения спинно-мозгового канала, разрушается, что приводит к появлению характерной для сирингомиелии клинической картины.

Полости подобные тем, что образуются при истинной сирингомиелии, могут образоваться на месте погибших нейронов в результате тяжелой спинальной травмы, кровоизлияния или инфаркта спинного мозга.

Сирингомиелия

В большинстве случаев сирингомиелии полости образуются в задних рогах спинного мозга, где находятся чувствительные нейроны, отвечающие за болевую и температурную чувствительность.

При этом на коже определяются большие области с выпадением соответствующих видов чувствительности, чаще всего они расположены на верхних конечностях и туловище и при одностороннем поражении имеют вид «полукуртки», а при двустороннем — «куртки».

Из-за нарушений чувствительности при сирингомиелии пациенты часто травмируются и получают ожоги, что нередко является поводом для первого обращения к врачу. Но еще до формирования явных выпадений чувствительности, у пациента в этих областях появляются чувствительные нарушения в виде болей и парестезий (жжение, ползание мурашек и т. п.

), что также может быть поводом для посещения врача. Проприоцептивное чувство и тактильная чувствительность при сирингомиелии остаются сохранны. Характерны длительные тупые боли ноющего характера в шее, межлопаточной области, руках и грудной клетке. Выпадения чувствительности в нижней части туловища и ногах встречается довольно редко.

Для сирингомиелии характерны выраженные нейротрофические нарушения: утолщение кожи и ее цианоз, плохая заживляемость даже незначительных ран, деформации суставов и костей, остеопороз.

У больных сирингомиелией часто происходят характерные изменения кистей: пальцы утолщены, кожа сухая и шероховатая, видны многочисленные рубцы от ран и ожогов, часто имеются нагноившиеся раны или свежие ожоги, не редки панариции.

При поражении боковых рогов верхнегрудных сегментов спинного мозга наблюдается хейромегалия — выраженное утолщение кисти. Трофические поражения суставов (чаще плечевого и локтевого) при сирингомиелии сопровождаются расплавлением их костных элементов с образованием полостей.

Характерно резкое увеличение пораженного сустава, при движении боль отсутствует и слышен шум, обусловленный трением костных фрагментов в суставе.

При прогрессировании сирингомиелии образовавшиеся в спинном мозге полости увеличиваются и могут захватывать его передние рога, что приводит к снижению мышечной силы, нарушению движений и появлению мышечных атрофий.

Развиваются так называемые вялые парезы конечностей, характеризующиеся понижением мышечного тонуса, атрофиями и снижением глубоких рефлексов. При сирингомиелии шейного отдела спинного мозга отмечается синдром Горнера (опущение века, расширение зрачка, западение глазного яблока).

При вовлечении в процесс двигательных проводящих путей отмечается нижний парапарез, иногда сопровождающийся нарушением мочеиспускания.

Если при сирингомиелии полость формируется в стволе головного мозга (сирингобульбия), заболевание начинается с нарушения чувствительности в наружных отделах лица.

Позже постепенно нарастают нарушения речи, глотания, дыхания (бульбарный парез), развиваются атрофии языка, мягкого неба и половины лица.

При сирингомиелии может произойти присоединение вторичной инфекции с развитием бронхопневмонии или урологических заболеваний (уретрит, пиелонефрит). Развитие бульбарного паралича при сирингобульбии может привести к остановке дыхания и смерти пациента.

Рентгенологические методы диагностики могут выявить трофические проявления сирингомиелии в виде остеопороза, разрушения костных элементов сустава и т. п. Точно диагностировать сирингомиелию позволяет МРТ позвоночника, а при невозможности ее проведения – миелография. Эти методы обследования дают возможность увидеть сирингомиелические полости в спинном мозге и стволе.

МРТ поясничного отдела позвоночника. Кистозное включение в толще спинного мозга (сирингомиелия)

В начальном периоде сирингомиелии, когда происходит активное размножение глии, применяют методы лечения, направленные на подавление этого процесса. Такое лечение позволяет остановить прогрессирование заболевания и уменьшить его проявления.

С этой целью применяют рентгенотерапию — облучение пораженных сегментов спинного мозга и лечение радиоактивным йодом или фосфором, которые имеют свойство накапливаться в быстро размножающихся клетках глии и облучать их «изнутри».

Перед лечением сирингомиелии радиоактивным йодом пациенту назначают раствор Люголя, йод из которого заполняет клетки щитовидной железы и тем самым защищает их от проникновения радиоактивного йода.

Медикаментозная терапия сирингомиелии проводится неврологом и заключается в применении дегидратирующих средств (ацетазоламид, фуросемид), витаминов, нейропротекторов (глютаминовая кислота, пироцетам), бендазола. Для купирования болевого синдрома при сирингомиелии показаны анальгетики (метамизол, аминофеназон) и ганглиоблокаторы (пахикарпин).

Относительно новым методом в лечении сирингомиелии является терапия неостигмином, улучшающим проведение нервных импульсов. Но она не направлена на причину заболевания, а лишь позволяет временно улучшить нервно-мышечное проведение. Возможно сочетание такой терапии с УВЧ или родоновыми ваннами.

Хирургическое лечение сирингомиелии обсуждается при большом и нарастающем неврологическом дефиците в виде центрального пареза ног и периферического пареза рук. Операции на позвоночнике производятся для дренирования сирингомиелических полостей, декомпрессии спинного мозга, удаления спаек.

Как правило, истинная сирингомиелия характеризуется медленно прогрессирующим течением и не уменьшает продолжительность жизни. Пациенты сохраняют трудоспособность длительный период времени.

Однако при возникновении инфекционных осложнений возможно развитие сепсиса.

Тяжело протекает сирингобульбия, поскольку вовлечение в процесс дыхательного центра и блуждающего нерва приводят к летальному исходу.

Методы первичной профилактики сирингомиелии пока не существуют. Вторичная профилактика направлена на предотвращение прогрессирования заболевания, предупреждение инфекций, травм и ожогов.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/syringomyelia

Сирингомиелия что это такое

Полезно знать, что представляет собой сирингомиелия

Сирингомиелия (от гр.

«syrinx» – пустая дудка, «myelon» – спинной мозг) – это хроническое медленно прогрессирующее заболевание нервной системы, которое характеризируется образованием полостей в спинном мозге, а иногда и в продолговатом, вследствие патологического расширения центрального канала, заполненного ликвором. Истинная форма сирингомиелии связана с врожденной патологией глиальной ткани, остальные случаи (таких большинство) являются следствием аномалий и заболеваний краниовертебральной зоны.

Важно понять, что сирингомиелия чаще всего не является отдельным заболеванием, а считается синдромом, который характерен для патологических состояний, сопровождающихся сдавлением субарахноидального пространства на уровне краниовертебрального перехода и шейно-грудного отдела спинного мозга.

В зависимости от этиологии выделяют такие разновидности сирингомиелии:

  • патологию вследствие наличия аномалий строения и патологий задней черепной ямки (аномалия Арнольда-Киари, базиллярная импрессия, арахноидальные кисты и др. опухоли задней черепной ямки);
  • посттравматическая форма;
  • вследствие перенесенных неврологических инфекций (менингит, арахноидит);
  • сирингомиелия, ассоциированная с опухолями спинного мозга;
  • патология, связанная с неопухолевым сдавлением спинномозговой ткани (грыжи межпозвоночных дисков шейного и грудного отделов позвоночника, крупные очаги демиелинизации спинного мозга в случае развития рассеянного склероза);
  • идиопатическая сирингомиелия (в случае, когда причина образования сирингомиелических кист остается неизвестной).

В основе развития сирингомиелии находится формирование ликворных полостей в тканях спинного мозга

Аномалия Арнольда-Киари и сирингомиелия

Примерно в 80% случаев сирингомиелия сочетается с таким врожденным нарушением вертебро-базиллярного перехода, как аномалия Арнольда-Киари (ААК).

Это врожденный порок развития ромбовидного мозга, который характеризируется несоответствием размеров задней черепной ямки и анатомических структур нервной системы, которые в ней находятся.

Это приводит к опущению ствола головного мозга и миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие и ущемление их на этом уровне.

В нормальных условиях развития задней черепной ямки миндалины мозжечка находятся выше большого затылочного отверстия, а у пациентов с ААК они опускаются иногда к уровню 1-го или 2-го шейного позвонка, таким образом блокируя нормальный ток и циркуляцию спинно-мозговой жидкости, что и становится непосредственной причиной образования сирингомиелии (поражение спинного мозга) и/ или сирингобульбии (образование ликворных полостей в тканях продолговатого мозга).

Нормальное строение задней черепной ямки

Важно знать! Ранее считалось, что ААК является врожденной, но сейчас часть исследователей считают, что опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие происходит во время бурного роста головного мозга в условиях медленного увеличения костной ткани черепа (из-за чего, собственно, и развивается анатомическое несоответствие размеров).

Схема развития аномалии Арнольда-Киари 1 типа

Как уже было сказано, примерно 80% случаев ААК сочетается с образованием сирингомиелических полостей в спинном мозге. Средний возраст дебюта заболевания составляет 25-40 лет. Существует несколько типов ААК. Сирингомиелия, ка правило, сочетается с патологией 1-го типа.

У части пациентов с ААК сирингомиелия не развивается на протяжении всей жизни. До настоящего времени исследователи не могут понять, почему эти полости формируются у одних пациентов и не встречаются у других с таким же нарушением.

Патогенез заболевания

Если обратиться к современным взглядам на механизм развития сирингомиелии, то она является результатом аномальной циркуляции спинно-мозговой жидкости (СМЖ) в ликворных путях центральной нервной системы.

В норме ликвор вырабатывается в сосудистых сплетениях боковых желудочков головного мозга и всасывается в кровь специальными структурами арахноидальной оболочки головного и спинного мозга.

За день полное обновление СМЖ происходит примерно 4-5 раз.

Если в субарахноидальном пространстве возникают те или иные преграды для нормальной циркуляции или всасывания ликвора, то развиваются некоторые патологии, среди которых и сирингомиелия.

Желудочки и ликворные пути головного мозга

Единого общепринятого механизма образования сирингомиелических полостей не существует. На сегодняшний день есть несколько теорий патогенеза этого заболевания нервной системы.

Схема нормальной циркуляции спинно-мозговой жидкости

Чтобы более подробно уяснить для себя, как и почему развивается сирингомиелия, необходимо иметь также понятие о центральном канале спинного мозга. В утробе матери ребенок поэтапно проходит несколько стадий своего развития.

Формирование головного и спинного мозга – это очень сложный процесс и на одном из его этапов у человеческого эмбриона по всей длине спинного мозга имеется щель (центральный канал).

К сожалению, точную функцию этого промежуточного анатомического образования установить пока не удалось.

После рождения ребенка центральный канал постепенно зарастает, темпы и полнота заполнения центрально канала существенно могут отличаться у различных людей. С помощью МРТ можно наблюдать у некоторых взрослых людей остатки центрального канала, но у большинства их нет.

Согласно самой популярной на сегодня теории развития сирингомиелии (W.J.Gardner 1950г.

), затруднение оттока ликвора с большой затылочной цистерны в субарахноидальное пространство спинного мозга сопровождается сильными гидродинамическими ударами СМЖ из 4-го желудочка на стенки центрального канала спинного мозга (если он есть у человека) либо в область его облитерации. С последним и связывают расширение канала и/или образование сирингомиелических полостей.

Схема развития сирингомиелии при аномалии Арнольда-Киари

Развитие сирингомиелии вследствие травм и опухолей спинного мозга, межпозвоночных грыж шейного позвоночника доказывает, что причиной сирингомиелии может быть не только нарушение проходимости субарахноидального пространства на вертебро-краниальном уровне, но и в области шейного, а иногда и грудного отдела позвоночного столба.

Что представляет из себя сирингомиелическая полость

Чаще всего такие полости располагаются в шейном, шейно-грудном отделах спинного мозга, но могут распространятся и выше – в продолговатый мозг (сирингобульбия). Имеют продолговатую форму, различную длину и ширину в диаметре.

Внутри полостей могут находится мембранозные перегородки, которые делят кисту на множество отдельных отсеков.

Внутри кист находится ликвор, а также отмечается разрастание глиальной ткани, как следствие повышенного давления СМЖ на стенки ликворных полостей.

Симптомы сирингомиелии полностью зависят от протяженности и локализации ликворных полостей в спинном мозге

Симптомы сирингомиелии

Клиническая картина сирингомиелии сочетает в себе одновременно несколько типов неврологических нарушений:

  • чувствительных;
  • двигательных;
  • вегетативно-трофических;
  • болевой синдром.

Болевой синдром

Боль чаще всего выступает первым симптомом болезни, но ввиду своей неспецифичности, длительное время остается нераспознанной.

Как правило, боль имеет одностороннюю локализацию в области шеи и плеча, верхних конечностей, иногда болит спина и ноги. Болевые ощущения носят тянущий и ноющий характер.

Боль связана с поражением задних рогов спинного мозга, а асимметрия болевых ощущений – с неравномерным распространением кисты на правые и левые отдели спинного мозга.

Чувствительные нарушения

Часто пациенты жалуются на развитие парестезий – чувство ползания мурашек, похолодание или жжение кожи, покалывание, онемение. Характерно наличие участков кожи с нарушенной и сохраненной чувствительностью (это зависит от того, какие сегменты спинного мозга пострадали, так как иннервация имеет сегментарный характер).

Схема сегментарной иннервации спинным мозгом

По мере прогрессирования заболевания постепенно нарушается болевая и температурная чувствительность (снижается, а затем исчезает). Это приводит к частому травмированию тканей, например, к безболевым ожогам. Глубокие виды чувствительно нарушаются только в очень поздних стадиях патологии.

Нарушения чувствительно носят характер «воротника», «куртки», «полукуртки». Часто между зонами с нарушенной чувствительностью отмечаются участки кожного покрова с нормальной чувствительной функцией, что связано с особенностями сегментарной иннервации спинным мозгом тканей и органов.

Источник: https://nevrologmed.ru/siringomieliya-chto-eto-takoe.html

Как замедлить прогрессирование заболевания?

Полезно знать, что представляет собой сирингомиелия

Нередко приходится слышать от пациентов с сирингомиелией, что симптомы резко усиливаются при кашле и чихании.

Зная причину этого, мы обычно рекомендуем таким пациентам избегать натуживания, кашля или чихания, т.к. они могут привести к дальнейшему опущению миндалин мозжечка и увеличению полости сирингомиелии.

При необходимости следует принимать противокашлевые средства и избегать запоров.

Нелеченым пациентам с сирингомиелией нельзя поднимать тяжести, если же это необходимо, то лучше дышать через рот, слегка его приоткрыв. Те же предосторожности следует соблюдать и пациентам с аномалией Киари, т.к.

то же натуживание или задержка дыхания может вызвать или усилить головную боль. Пациентам с АНОМАЛИЕЙ АРНОЛЬДА-КИАРИ и СИРИНГОМИЕЛИЕЙ не следует кататься на «американских горках» и других аттракционах, т.

к перегрузки могут привести к большему опущению миндалин мозжечка.

Однако существует множество видов физических упражнений, безопасных для пациентов с АНОМАЛИЕЙ АРНОЛЬДА-КИАРИ и СИРИНГОМИЕЛИЕЙ, например, плавание, велотренажер, который подходит даже для тренировки сердечнососудистой системы у пациентов с нарушениями чувства равновесия.

Итак, хотим мы того или нет, но аномалия Киари и сирингомиелия – это заболевания, изменяющие  жизнь пациента. Приходится принять эту правду и менять свой привычный образ жизни на тот, который позволит дольше оставаться здоровым. Ниже перечислены только некоторые из вещей, которых следует избегать если у вас обнаружили сирингомиелию и аномалию Киари:

НЕТстрессовым физическим нагрузкам, воздействующим на шею, таким как катание на роликах, скейтборды, верховая езда, мотоциклы, бассейны с волнами, альпинизм, сон в сидячем положении, долгое чтение с головой, наклоненной вниз и т. д. То есть все, что напрягает вашу голову и / или позвоночник.

НЕТвидам спорта и физическим активностям, создающим напряжение в области шеи, таким как водные лыжи, обычные лыжи, сноубординг, аэродайвинг, банджи-джампинг, дайвинг, игра в теннис, баскетбол, футбол и т. д.

НЕТ – контактным видам спорта.

НЕТ – мануальной терапии! Особенно для тех людей, у которых имеется сирингомиелия в шейном отделе. Никаких глубоких манипуляций с мягкими тканями в области вашей шеи.

НЕТлюбому виду напряжения, в том числе напряжению во время дефекации. Принимайте послабляющие средства каждый день, если у вас есть склонность к запорам.

НИКОГДА не перемещайте мебель или тяжелые предметы, толкая, поднимая их или любым другим способом. Не поднимайте ничего тяжелого.

НЕТпередвижению наощупь в темноте!

НЕТстрессовые ситуациям или отношениям. Попытайтесь расслабиться, избегайте шума и старайтесь сохранять мышцы шеи расслабленными.

НЕ скручивайте позвоночник, постарайтесь сохранять хорошую осанку.

НЕТ – наклонам. Если вам нужно чтото поднять, то присядьте, согнув ноги, вместо того, чтобы наклониться вперед. Присаживаясь, держите спину ровно!

НЕТ – внезапным, резким движениям позвоночника / шеи.

НЕТ – использванию раковины для мытья волос в парикмахерской. Вместо этого попросите специальную подставку, которая в идеале должна иметься в парикмахерских салонах. Она предназначена для размещения людей, которые не могут запрокинуть голову назад.

НЕТ – засыпанию с опущенной головой.

НЕТ – люмбальным пункциям, спинальным или эпидуральным анестезиям, обязательно предупреждайте врача о наличии Киари и сирингомиелии. Еслли люмбальная пункция делается слишком быстро, это может привести к еще большему опущению миндалин.

НЕТ – любым активностям, которые требут запрокидывания головы назад. К примеру, мытье головы в душе. Держите голову прямо.

НЕТ – слишком большому количеству соли. Особенно для женщин во время предменструального периода.

НЕТ – участию в любой физической деятельности, которая несет угрозу падения и или получения травм любого рода.

НЕ заставляйте себя работать во что бы то ни стало, когда вы плохо себя чувствуете. Слушайте свое тело.

НЕТ – недосыпаниям. Спите как минимум 8 часов в день.

ДА – велопрогулкам и ходьбе.

ДА – мягким креслам с высокими спинками и подставками для ног.

ДА – чтению, глядя прямо перед собой. Используйте подставки для книг. Смотрите на монитор компьютера прямо, не наклоняя и не задирая головы.

ДА – мягким, легким холодным компрессам на область шеи или на макушку головы в течение часа. Некоторые пациенты предпочитают теплые компрессы.

ДА – кроссвордам и любым играм способствующим улучшению памяти!

Источник: https://syringomyelia.ru/preventive/

Врач-Невролог
Добавить комментарий