Роландическая эпилепсия: причины, симптомы, лечение

Роландическая эпилепсия – подождать до 15, или все же, лечить?

Роландическая эпилепсия: причины, симптомы, лечение

Доброкачественную роландическую эпилепсию относят к генетическим неврологическим заболеваниям. У пациентов отмечается повышенная возбудимость височной коры больших полушарий, что обуславливает возникновение симптомов.

Основные клинические проявления — судорожные приступы, имеющие локальный или генерализованный характер. Для подтверждения диагноза необходимо проведение ЭЭГ. Как правило болезнь самостоятельно проходит у детей при взрослении.

Этиология заболевания

Причина развития болезни неизвестна. У 40-70% пациентов отмечается наследование патологии. Оно носит мозаичный характер, т. е. встречается не у всех родственников. На сегодняшний день в неврологии считают, что за развитие роландической эпилепсии ответственны два гена, определяющих работу нейронов коры больших полушарий.

Основная теория объясняет возникновение болезни незрелостью корковых отделов головного мозга, преимущественно центральной части височной доли. Эпилепсия связана с возрастом пациента и возникает преимущественно у детей. Кора больших полушарий в детском возрасте отличается рядом особенностей:

  • большое количество возбуждающих нейромедиаторов, превосходящих по количеству тормозящие молекулы;
  • µ-аминомасляная кислота и рецепторы к ней выявляются в небольшом количестве;
  • большая часть синапсов носит возбуждающий характер;
  • эпилептогенные области ЦНС (гиппокамп, лимбическая система) имеют высокий уровень активности.

Указанные факторы по мере взросления ребенка устраняются, что приводит к снижению частоты приступов роландической эпилепсии и полному выздоровлению. У взрослых заболевание не встречается.

Клинические проявления

Парциальные приступы без утраты сознания — основной симптом роландической эпилепсии при ее классическом течении. У больных до возникновения эпиприступа отмечается сенсорная аура: чувство покалывания или онемения в области лица, губ, языка или глотки. После этого появляется моторный компонент в виде тонических, клонических судорог или их сочетания.

Приступы роландической эпилепсии бывают двух форм: фарингооральный и гемифациальный.

  • При фарингооральном судороги возникают в мышечных группах глотки, гортани, языка и губ. Они носят односторонний характер и приводят к изменению речи, а также к повышенному слюноотделению. Во время эпиприступа ребенок может издавать неприятные звуки.
  • Гемифациальный сопровождается односторонним сокращением мимической и жевательной мускулатуры.

У большинства детей приступы эпилепсии возникают перед сном или сразу после пробуждения. Специалисты считают, что это связано с особенностями работы головного мозга в ночное время. Припадки днем встречаются редко. У 15-25% детей возможно распространение судорог на руку, а у 5% — на ногу.

На фоне парциальных эпиприступов возможно развитие вторично-генерализованных судорожных припадков, которые сопровождаются тоническими и клоническими сокращениями мускулатуры всего тела и потерей сознания.

При атипичной роландической эпилепсии возникают полиморфные приступы. Они могут носить характер фокальных моторных, атонических припадков, атипичных абсансов, генерализованных судорог и эпилептического статуса.

Диагностические мероприятия

Обследование больных проводится по определенному алгоритму:

  1. Беседа с родителями ребенка и с самим больным, в ходе которой выясняется давность появления приступов, их характер и особенности возникновения — время появления, длительность, сохранение сознания и др. Важно установить подробности течения беременности и родов, так как органические повреждения головного мозга в эти периоды могут быть причиной вторичной эпилепсии.
  2. Неврологический осмотр направлен на выявление симптомов поражений центральной нервной системы. Специалист может выявить нарушения чувствительности, мышечной силы и другие симптомы, свидетельствующие о поражении структур головного мозга.
  3. ЭЭГ (электроэнцефалография) — «золотой стандарт» диагностики роландической эпилепсии. Больным проводится ЭЭГ-мониторинг в течение ночи или полисомнография, позволяющие выявить изменения активности отдельных участков головного мозга.
  4. Для исключения органических повреждений ЦНС (внутримозговых опухолей, изменений, связанных с черепно-мозговыми травмами, абсцессов, менингитов) проводится магнитно-резонансная томография.

На ЭЭГ отмечаются волны и пики острой формы, говорящие о высокоамплитудной активности. После них могут фиксироваться медленные волны. Два указанных изменения объединяются под названием «роландический комплекс», который выявляется у 80-90% больных. При повторных проведениях электроэнцефалографии картина меняется, что свойственно для данной формы эпилепсии.

Отличия от других заболеваний

При проведении дифференциальной диагностики необходимо исключить органические поражения головного мозга, ночную эпилепсию и синдром псевдо-Леннокса.

Внутримозговые опухоли, изменения при черепно-мозговых травмах, менингите и энцефалите могут привести к появлению эпилептических приступов. Для подобных заболеваний характерно наличие стойкой неврологической симптоматики (снижение мышечной силы, появление парастезий, нарушения зрения и др.). При роландической эпилепсии на ЭЭГ всегда присутствует нормальная основная активность.

У 3-7% больных возможно развитие синдрома псевдо-Леннокса. В этом случае помимо классических приступов возникают абсансы, нарушения памяти и мышления и другие симптомы, что приводит к трудностям в диагностике. При синдроме псевдо-Леннокса при проведении электроэнцефалографии возникают медленные комплексы или диффузная пиковая активность.

Ночная эпилепсия со сложными парциальными приступами — патология, сопровождающаяся схожими симптомами в ночное время. Основное отличие связано с тем, что больные теряют сознание, а на ЭЭГ имеются изменения в активности лобных отделов головного мозга.

Интерпретировать результаты проводимых исследований должен только врач. Попытки самостоятельной постановки диагноза, а также изменение назначенного специалистом лечения может стать причиной прогрессирования патологии или развития побочных эффектов от применения медикаментов.

Подходы к лечению

Однозначного ответа о том, лечить или нет роландическую эпилепсию нет. Патология является доброкачественной и проходит самостоятельно без использования каких-либо медикаментозных средств. Исходя из этого, ряд специалистов отказывается от назначения противоэпилептических препаратов.

Большая часть неврологов считает, что использование лекарственных средств все же необходимо.

У больных есть риск развития атипичной фокальной эпилепсии, характеризующейся частыми приступами без тенденции к самостоятельному выздоровлению.

Кроме того, под диагнозом роландических эпиприступов могут скрываться другие типы эпилепсии в случае неправильной диагностики. В отсутствии противоэпилептических препаратов, данные патологии способны быстро прогрессировать.

В лечении используют медикаменты на основе вальпроевой кислоты — Депакин, Энкорат хроно и др. Их применяют в виде монотерапии, т. е. не комбинируют с другими средствами. Если вальпроевая кислота не эффективна, то ее заменяют на Леветирацетам. При возрасте ребенка старше 7 лет возможно использование Карбамазепина.

Помимо указанных лекарственных препаратов, специалисты не рекомендуют использовать другие медикаменты с противосудорожной активностью или обладающие психостимулирующим действием. Это может стать причиной развития побочных эффектов, затрудняющих терапию заболевания.

Современные научные исследования показывают, что большое значение в профилактике эпилепсии имеет питание. Положительный эффект наблюдается при переходе на кетогенную диету. Рацион подбирается индивидуально, в зависимости от возраста ребенка, его веса, а также уровня физической и интеллектуальной нагрузки в течение дня.

Питание при кетодиете основывается на повышенном потреблении жиров, которые в организме трансформируются в кетоновые тела, улучшающие работу головного мозга. Следует отметить, что во время перехода на диету необходимо постоянно находится под присмотром врача.

При этом больному ежедневно определяют уровень кетоновых тел в крови, оценивая эффективность диеты.

Правила первой помощи

Эпилептические приступы у детей возникают в вечернее или утреннее время, так как связаны со сном. Родителям необходимо знать, как оказать первую помощь.

При появлении признаков ауры – слабости, ощущение больным неприятного запаха, его следует уложить на мягкую кровать. Это позволяет предупредить травмы при развитии вторично-генерализованного приступа.

Во время эпиприпадка маленького ребенка нужно приподнять, крепко удерживая его за тело и голову. Это необходимо для предупреждения развития травм в результате ударов о твердые предметы: стену, элементы мебели и др. Ни в коем случае не стоит пытаться удержать больного крепко, сжав ноги и руки. В этом случае имеется риск травматизации мышц и связочного аппарата.

Вызвать скорую медицинскую помощь нужно в том случае, когда приступ носит генерализованный характер и сопровождается потерей сознания.

Предупреждение заболевания

Первичная профилактика патологии отсутствует.

Для профилактики судорожных приступов выделяют ряд рекомендаций:

  1. Обеспечить ребенку постоянный режим дня с достаточным временем на отдых. Одна из причин развития эпиприпадка — нарушение сна в виде его малой продолжительности.
  2. Спать больной должен в общей с родителями комнате, так как его нежелательно оставлять одного. Если это невозможно, следует использовать радионяню. Родители, находящиеся рядом с ребенком, могут своевременно заметить ауру и оказать необходимую первую помощь.
  3. За 1-2 часа до сна необходимо исключить игры за компьютером, смартфоном, а также любую нагрузку, стимулирующую работу головного мозга. Кроме того, не следует плотно кормить детей перед сном.

Прогноз

Прогноз при роландической эпилепсии благоприятный. В возрасте 15 лет у 90% больных наблюдается полное выздоровление без каких-либо остаточных симптомов. У 1-3% подростков эпизодические эпилептические приступы сохраняются, однако, их число не увеличивается.

Неблагоприятный прогноз с прогрессированием патологии возможен в тех случаях, когда первые эпизоды болезни возникают до 4 или после 10 лет жизни. При этом у детей имеется склонность к вторично-генерализованным эпиприпадкам, сопровождающимися потерей сознания. Эффективность медикаментов при этом снижена.

Рецидивы возможны спустя несколько лет бессимптомного периода. Если заболевание сохраняется во взрослом возрасте, то приступы носят единичный характер. Больной может не придавать им значение, так как они возникают в ночное время и могут оставаться незамеченными.

Медицинское наблюдение и применение противоэпилептических средств позволяет предупредить прогрессирование болезни и развитие осложнений. При первых симптомах эпилепсии следует обращаться за профессиональной медицинской помощью к врачу.

Статья по теме: Эпилепсия у детей

Источник: https://ponervam.ru/rolandicheskaya-epilepsiya.html

Особенности проявления роландической эпилепсии

Роландическая эпилепсия: причины, симптомы, лечение

Ролантическая эпилепсия – измененное на генетическим уровне фокальное расстройство, обусловленное возрастной гипервозбудимостью коры височной области мозга. Доброкачественная патология характеризуется нечастыми вечерними судорогами части лица, глотки, языка. В некоторых ситуациях возникают генерализованные приступы.

Диагноз определяется на основе клинических особенностей патологии и информации ЭЭГ. Если нужно, будет возникать полисомнография и МРТ головы. Доброкачественное расстройство не приводит к психо-физическим расстройствам, исчезает до завершения подросткового возраста.

Описание расстройства

Это самая распространенная болезнь среди фокальных видов. 15% патологий встречаются среди детей и около 20% случаев появления судорожных синдромом в юном возрасте. Распространенность патологии равна 21 случаю из 100 000. Впервые симптомы начинают проявляться в возрасте от 2 до 14 лет. 85% примеров выявляется от 4 до 10 лет.

Роландическая эпилепсия не портит психофизическое развитие малыша, эта патология полностью исчезает после подросткового возраста. К 15-18 годам расстройство прекращается.

Причины

Причины болезни доброкачественной эпилепсией нельзя определить. От 20 до 60% примеров патологии имеют наследственный характер, но может отсутствовать прямое аутосомно-ресессивное, либо доминантное наследование. Изучается полигенная теория передачи роландической эпилепсии по наследству, которая утверждает, что это расстройство детерминируют 2 различных гена.

В большинстве примеров перед приступом появляется сенсорная аура: пощипывание с одной стороны, онемение на лице, покалывание. После этого возникает моторный пароксизм в качестве тонических или клонических сокращений мускулатуры или их комбинации. Приступы эпилепсии различают фарингоральные или гемифациальные.

Это обуславливается областью локализации их наблюдения.

Когда судороги расположены в лицевых мышцах, возникают гемифациальные припадки, когда присутствуют односторонние судороги мышечных тканей на гумах, языке, в гортани или глотке, возникают фарингооральные симптомы, которым сопутствуют дефекты речи и гиперсаливация.

Причины расстройства: внутриутробные дефекты развития мозга, сложная беременность у матери, возникновение гестозов, травмируется голова, проблемы со сном, неподходящий режим дня, нейроинфекции.

Роландическая эпилепсия у детей и взрослых отличается невысокой продолжительностью около 2-3 минут и маленькой частотой. Могут возникать единичные припадки или повторные с долгим промежутком. На начале развития роландической эпилепсии припадки происходят наиболее часто.

Симптомы

Признаки болезни:

  • Судороги на лице, иногда на руках и половины туловища.
  • Проблемы с речевой функцией.
  • Чувство удушья.
  • Человек скрежещет во сне зубами, сжимает челюсти.
  • В 60% припадков пациент находится в сознании.
  • Издаются горловые звуки.
  • Чувство покалывания во рту.
  • Сложно глотать пищу.
  • Интенсивное слюноотделение из-за онемения во рту.
  • Чувство страха и тревожности.

Приступы иногда появляются в сонном состоянии в процессе засыпания, через несколько минут после пробуждения, в ночное время, у 1/3 пациентов судороги появляются в любое время. Припадки возникают резко, продолжаются несколько секунд или минут.

Зачастую сокращаются мышцы нижней губы слева или справа и на руке. Если во время приступа пациент спит или теряет сознание, вспомнить о происходящем не получается. У малышей до пятилетнего возраста припадки возникают более сложные, нарушается сознание, кружится голова, болит живот, появляются расстройства зрения.

Спустя 5 лет учащенным приступам сопутствует головная боль. Для аномальных форма расстройства свойственно раннее начало патологии, вегетативные признаки в виде рвотных позывов, задержка интеллектуального развития малышей.

Диагностика

Главным способом диагностики болезни считается электроэнцефалография.

Информация записывается минимум в течение получаса, выполняется проба гипервентиляции и фтотктимуляции кратковременными вспышками с отличающейся частотой.

Гиперветниляционные пробы выполняются зачастую у малышей старше 2 лет, поскольку в младшем возрасте человек не в состоянии выполнить требования врачей для правильного проведения диагностики.

ЭЭГ позволяет изучать биоэлектрическую активность нервной системы, различать формы появляющейся эпилепсии. Такой анализ нужно обязательно проводить в период ночноо сна, поскольку у некоторых малышей преобразования в работе мозга происходят только в таком состоянии.

Различают такие особенности ЭЭГ при роландической эпилепсии у детей:

  • Наблюдаются высоковольтные скачки в теменной области и районе висков, для них характерны низкие волны.
  • Выявляются разряды в других местах или генерализованные импульсы.
  • Скачки различают односторонние и двусторонние, во сне они усугубляются.
  • Когда болезнь начинается рано, спайк-волны усиливаются, если закрыть глаза.
  • Частота импульсов не ухудшается при гипервентиляционных пробах.

Спайки могут исчезать и снова возникать, преобразуется конфигурация при дальнейших процедурах или спустя незначительный отрезок времени. Поэтому когда отсутствует точная картина после одной процедуры, нужно проводить еще одну запись.

Для пациентов с атипичной формой расстройства требуется проведение МРТ. Если течение болезни ничем не осложняется, на снимках отсутствуют осложнения.

Дифференциальная диагностика

Признаки доброкачественной роландической эпилепсии напоминают другие расстройства. Эту болезнь нужно научиться отличать, некоторые патологии возникают из-за травм черепа, опухолей, воспалений, менингита и т.д.

Основным отличительным симптомом является отсутствие проблем с поведением и сложных неврологических преобразований, естественной активности при ЭЭГ, полноценной работы интеллекта.

МРТ позволяет более детально диагностировать состояние пациента.

Неврологи утверждают, что труднее отличить доброкачественную роландическую от ночной эпилепсии. В подобной ситуации привычные для болезни нарушения часто интерпретируются в качестве расстройств сознания.

Поэтому для более точной диагностики нужно проводить ЭЭГ. Когда у пациента присутствует лобная или височная эпилепсия, результаты продемонстрируют присутствие очаговых преобразований работы нервной системы.

Часто у неврологов появляются сложности с отличием патологии от синдрома псевдоленнокса. Характерными симптомами являются:

  • Аномальные абсансы с обычными роландическими припадками.
  • Расстройства интеллектуальной деятельности, выявление медленных комплексов при ЭЭГ и пиковой активности.

Лечение

Нехарактерные эпиприступы редко замечают родители. Когда возникают судороги, малыша нужно приподнять, язык будет западать, чтобы ребенок не захлебнулся. Ребенка укладывают на мягкую поверхность, удерживают руки и ноги. Если припадок длится слишком долго, нужно вызывать врача.

Сегодня врачи пытаются придумать способ лечения роландической эпилепсии терапевтическим способом.

Возможность перехода этой разновидности эплепсии в сложную присутствует всегда, если на организм воздействуют неблагоприятные внешние факторы.

По этой причине специфическая терапия во многих ситуациях выполняется при возобновлении припадков. Употребляются противосудорожные средства. Это может усложнить развитие болезни у малышей от до трехлетнего возраста.

Родители не всегда могут заметить припадки роландической эпилепсии потому, что они часто проявляются ночью. Подобно другим видам патологии эта форма требует динамического наблюдения у невропатолога или эпилептолога. Нужно проводить вовремя диагностические процедуры и терапию медикаментами. Это определяется индивидуально в разных ситуациях.

Доброкачественная форма болезни требует наибольшего внимания. Иногда такая болезнь проходит у детей без лечения, но могут возникнуть и осложнения. Некоторые специалисты полагают, что лечить такую болезнь бесполезно, другие советуют лишний раз подстраховаться, поскольку эту болезнь можно перепутать с другими формами.

Поэтому во время приступов применяются терапевтические методики.

Терапия проводится каким-то одним слабым лекарством, определенным персонально из серии противосудорожных средств. При использовании некоторых из них приступы могут усугубляться.

Из вышеуказанного можно сделать вывод, что у малышей появляются припадци, спровоцированные естественным процессом формирования и укрепления нервной системы. Склонность к развитию болезни может передаваться на генетическом уровне.

Роландическая эпилепсия выражается в односторонних приступах, спровоцированных усиленной активностью мозга в процессе сна или незначительными отклонениями в формировании ЦНС, появшвшимися из-за ее неравномерного развития. Такое состояние не требует вмешательства и не представляет опасность для здоровья.

Когда врачи назначают терапию:

  • Малышу еще не исполнилось 2 года.
  • Развиваются вторичные патологии, не имеющие отношения к эпилепсии.
  • Проблемы интеллектуального развития.
  • Употреблять препараты придется в ситуации, когда у ребенка возникают припадки днем.

Определенный врачом медицинский препарат менять нельзя самостоятельно. Пациентам показаны препараты на основе вальпроевых кислот. Если терапия не дает результата, специалист поменяет средство на Топирамат или Левитирацетам.

При появлении таких признаков нет поводов для беспокойства, нужно обращаться к врачам и проходить такие обследования для профилактики возможных неврологических или других патологий, способных спровоцировать приступы недостаточно качественного синдрома судорожной активности, похожего по признакам на роландическую эпилепсию.

Зачастую прогноз самочувствия больного ребенка благоприятный. В 95% примеров болезнь устраняется бесследно, даже когда с трудом лечится. Опасные последствия патологии возникают при неверно поставленном диагнозе или у 5% пациентов, имеющих дополнительные расстройства организма, усложняющие их состояние. Если рассматривать неблагоприятные последствия, самыми сложными из них являются классическая эпилепсия с различными вытекающими из этого состояниями.

Источник: https://nevrology.net/sindromy-i-zabolevaniya/epilepsiya/rolandicheskaya.html

Роландическая эпилепсия

Роландическая эпилепсия: причины, симптомы, лечение

Роландическая эпилепсия (доброкачественная) – это фокальная эпилепсия, детерминированная генетически. Это заболевание связано с тем, что с возрастом кора центрально-височной области мозга человека становится гипер-возбудимой.

Роландическая эпилепсия, приступы

Приступы, характерные для роландической эпилепсии, носят редкий характер, возникают в основном по ночам, они судорожные и ограничиваются одной половиной лица, глотки и языка. Реже появляются генерализованные эпилептические приступы.

Описание роландической эпилепсии

Роландическая эпилепсия – это наиболее распространенная патология среди фокальных эпилепсий доброкачественного характера. 15% заболеваний эпилепсией среди детей (до 15 лет) и примерно 20% заболеваний судорожным синдромом в детском возрасте – это, по сути, доброкачественная роландическая эпилепсия.

Частота заболевания равна 21 случай на 100 тысяч детей. Данный вид эпилепсии дебютирует в возрастном периоде 2-14 лет, однако 85% случаев диагностируется в возрасте 4-10 лет. Роландическая эпилепсия не нарушает психофизическое и психоневрологическое развитие ребёнка, это заболевание полностью пропадает в конце подросткового периода (эпи-приступы прекращаются в 15-18 лет).

Роландическая эпилепсия, причины и приступы

Причины заболевания этой доброкачественной эпилепсией точно не установлены. От 20 до 60% случаев заболевания носят наследственный характер, однако нет прямого аутосомно-рецессивного или аутосомно-доминантного наследования.

Существует полигенная теория наследования роландической эпилепсии, которая гласит, что это заболевание детерминируют два разных гена

В большинстве случаев перед приступом возникает сенсорная аура: одностороннее чувство пощипывания, онемения или покалывания в области лица, губ, дёсен, языка и в глотке. Потом приходит моторный пароксизм в виде тонических или клонических мышечных сокращений или их сочетания.

Приступы эпилепсии бывают фарингооральными или гемифациальными, это зависит от места, где они наблюдаются. Если судороги локализованы в лицевых мышцах, случаются гемифациальные приступы, если есть односторонние судороги мышц губ, языка, гортани и глотки, появляются фарингооральные приступы, сопровождаемые нарушениями речи и гиперсаливацией.

Продолжительность приступов доброкачественной роландической эпилепсии невелика, в основном – 2-3 минуты, частота также небольшая.

Приступы могут быть как единичными, так и повторяться несколько раз в год. В начале развития роландической эпилепсии приступы происходят чаще, с возрастом появляются всё реже и реже.

Клинические особенности болезни и данные ЭЭГ, а также данные полисомнографии и МРТ мозга (при необходимости), помогают в постановке верного диагноза при заболевании эпилепсией.

Впрочем, именно ЭЭГ –основной способ диагностики роландической эпилепсии. У некоторых пациентов изменения ЭЭГ можно наблюдать только когда они спят. Если проводится нормальная дневная ЭЭГ, вдобавок требуется провести ночной ЭЭГ-мониторинг или полисомнографию.

Лечение роландической эпилепсии

Вопрос лечения доброкачественной роландической эпилепсии непрост и неоднозначен.

Детские неврологи и эпилептологи до сих пор активно дискутируют на тему, целесообразно ли лечить доброкачественную роландическую эпилепсию.

причина спора в том, что данный вид эпилепсии проходит сам по себе к определённому возрасту независимо от того, какое лечение проводилось и было ли оно вообще. Поэтому многие врачи склонны полагать, что назначать антиэпилептическую терапию вовсе не обязательно.

Другие же врачи утверждают, что, когда ребёнку ставится диагноз «доброкачественная роландическая эпилепсия», всегда есть вероятность ошибки в постановке диагноза.

Вдобавок заболевание может перейти в атипичную доброкачественную фокальную эпилепсию (синдром псевдоленнокса), поэтому врачи рекомендуют провести антиэпилептическую терапию, если эпиприступы будут повторяться.

Доброкачественная роландическая эпилепсия сопровождается простыми парциальными эпи-приступами, протекающими без потери сознания.

Лечение детей с диагнозом «доброкачественная роландическая эпилепсия» всегда происходит с использованием только одного противоэпилептического препарата – так называемая монотерапия.

Вначале, как правило, назначается один из препаратов вальпроевой кислоты (конвульсофин, депакин или конвулекс). Если препарат неэффективен, или у пациента есть непереносимость действующих веществ, обычно переходят на топамакс (топирамат) или леветирацетам (кеппра).

Для детей после 7 лет часто назначают карбомазепин (финлепсин), но с этим лекарством нужно быть крайне внимательным: в редких случаях его применение приводит к тому, что приступы учащаются – возникает феномен аггравации.

Источник: https://epi-lepsy.ru/formyi-bolezni/rolandicheskaya-epilepsiya.html

Роландическая эпилепсия: причины заболевания, симптомы и признаки, методы лечения, особенности проявления у детей

Роландическая эпилепсия: причины, симптомы, лечение

Роландическая эпилепсия (РЭ) относится к доброкачественному парциальному типу заболевания. Впервые характеристику патологии дал итальянский врач Л. Роланд.

Манифест болезни приходится на детский возраст от 3 до 13 лет. В 90% случаев недуг проходит по мере взросления.

Некоторые доктора склоняются к тому, что не необходимости лечить болезнь противосудорожными препаратами.

Суть патологии

Роландическая (височная) эпилепсия — это генетически обусловленное заболевание, связанное с гипервозбудимостью коры головного мозга в височной зоне.

Нейроны, находящиеся в этой области, производят нервные импульсы слишком часто, это приводит к возникновению эпиприступа.

Болезнь встречается в 15% из всех случаев эпилепсии, мальчики болеют в 1,5 раз чаще девочек. По МКБ 10 патология обозначается номером G40.9.

РЭ считается доброкачественной и возрастной, так как все проявления исчезают к концу подросткового возраста. Также у ребенка не возникает психо-неврологических изменений.

Лишь в очень редких случаях недуг трансформируется в другой тип эпилепсии и имеет неблагоприятный прогноз.

Причины болезни

Точные причины возникновения роландической эпилепсии до сих пор не определены.

Врачи считают, что в основе развития РЭ лежит нарушение созревания мозговой коры в височной области.

Этому способствуют следующие обстоятельства:

  1. Наследственная предрасположенность. Наличие эпилепсии у родителей повышает вероятность развития болезни у ребенка.
  2. Внутриутробные аномалии развития головного мозга.
  3. Нейроинфекции (энцефалит, менингит).
  4. Травма головы.
  5. Неправильный режим дня с недостатком сна.
  6. Стресс.

По мере взросления ребенка нейроны мозга созревают, снижается их возбудимость, симптомы сходят на нет. Поэтому РЭ называется «возрастозависимой болезнью».

Зафиксированы случаи РЭ у взрослых как следствие заболеваний, перенесенных в детском возрасте. У малышей до 1 года болезнь не возникает.

Клиническая картина и симптомы

Симптомы болезни возникают, в основном, в ночное время. Приступы носят парциальный характер, генерализованные припадки встречаются только у 20% заболевших.

Основные признаки роландического приступа:

  1. Появление ауры (предшественника приступа) в виде покалывания, онемения языка, губ.
  2. Судороги на одной половине лица.
  3. Выделение слюны.
  4. Закатывание глаз.
  5. «Булькающие» и «хрюкающие» звуки из горла.
  6. Заторможенность речи.
  7. Редко возникает рвота.

Эти симптомы возникают ночью при засыпании или в конце сна.

Днем практически не встречаются. Припадки могут повторяться несколько раз за ночь с разной интенсивностью. Длительность приступа не превышает 5 минут.

В 20% развиваются генерализованные эпиприступы. Обычно они характерны для заболевания с ранним дебютом (до 3 лет).

Эти случаи имеют менее благоприятный прогноз и плохо поддаются лечению. У ребенка генерализованные припадки проявляются в следующем:

  1. Тонические судороги по всему телу.
  2. Мышечные спазмы.
  3. Потеря сознания.
  4. После окончания припадка ребенок не помнит, что с ним было, крепко засыпает, при пробуждении чувствует вялость и головную боль.

Таким образом, выделяют следующие особенности роландической эпилепсии:

  1. Нарастание эпилептической активности в фазе медленного сна.
  2. Появление предшественников приступа (ауры).
  3. Кратковременность приступов.
  4. Благоприятный исход болезни.

В медицине зафиксированы случаи (не более 5%) атипичного течения РЭ. У больных диагностирован эпилептический статус.

Приступы имели многократный ежедневный характер с потерей сознания и внезапными падениями больных. Однако, даже в этих случаях не отмечалось изменений в психическом развитии и поведении пациентов.

Неврологический статус

Неврологический статус больных РЭ изучен очень хорошо.

До недавнего времени считалось, что у таких пациентов нет органических поражений головного мозга.

Однако, при внедрении высокотехнологичных методов диагностики (МРТ, КТ) были выявлены случаи структурных изменений в мозге.

У 4% детей были диагностированы следующие патологии:

  • ДЦП;
  • задержка психического развития легкой формы;
  • микроцефалия;
  • мозжечковая недостаточность;
  • нарушение речевого развития;
  • синдром гиперактивности.

Наследственный фактор

Существует концепция влияния наследственного фактора на возникновение РЭ. Согласно проведенным исследованиям, около 70% заболевших имеют родственников, страдающих от разных форм эпилепсии.

При этом у родственников всех пациентов на ЭЭГ зафиксированы роландические спайки, а приступы возникали лишь у 40%.

Таким образом, РЭ относится к идиопатическому виду заболевания, наследуемому по доминантному признаку. Болезнь наследуется через поколения представителями одного пола.

То есть, если болеет отец, то его дети будут здоровы, а внук, вероятно, унаследует патологию. Внучка же будет являться только субклиническим носителем гена эпилепсии.

Этот ген будет передаваться другим поколениям и невозможно предсказать, когда он себя проявит.

Не у всех носителей данного гена в последствие разовьется эпилепсия.

Для активации болезни требуются сопутствующие условия в виде травмы, нейроинфекции, тяжелых родов.

Но почти у половины детей, больных РЭ, данные о провоцирующих факторах отсутствуют.

По этой причине исследования по выявлению генов, ответственных за возникновение эпилепсии, ведутся до сих пор.

Первая помощь больному

Невыраженные эпиприступы часто остаются незамеченными родителями, так как возникают в ночное время.

При появлении судорог нужно приподнять ребенка, чтобы предотвратить западание языка и чтобы малыш не захлебнулся слюной.

Больного следует уложить на мягкую поверзность, чтобы голова была чуть выше туловища. Нельзя сдерживать ребенка, фиксировать руки или ноги.

При длительном тяжелом приступе необходимо вызвать скорую.

Особенности терапии у детей

Для лечния РЭ в детском возрасте используют монотерапию, то есть назначают только один из препаратов в минимальной дозировке. Обычно применяют препараты вальпроевой кислоты (Конвулекс, Конвульсофин). При отсутствии эффекта выписывают Топирамат или Кеппра.

Детям старше 7 лет при возникновении приступов только ночью, показан однократный прием Фенитоина в малых дозах перед сном. С помощью этого средства обычно достигается длительная ремиссия.

Для лечения детей более старшего возраста в случаях генерализованных припадков назначается Карбамазепин.

Однако, следует быть осторожным с этим средством из-за большого количества побочных эффектов.

Барбитураты (Фенобарбитал) оказывают негативное влияние на интеллект ребенка, поэтому в терапии детской РЭ не используются.

Большинство врачей считают, что нецелесообразно использовать антиконвульсанты дольше двух лет. При раннем дебюте болезни терапия может быть продолжена до 10 лет.

Даже если на ЭЭГ фиксируется повышенная эпилептическая активность, но припадки не возвращаются длительное время, продолжать противосудорожную терапию не стоит.

Доброкачественная роландическая эпилепсия

Роландическая эпилепсия: причины, симптомы, лечение

Доброкачественная роландическая эпилепсия — генетически детерминированная фокальная эпилепсия, связанная с возрастной гипервозбудимостью коры центрально-височной области головного мозга.

Доброкачественная роландическая эпилепсия проявляется редкими, возникающими преимущественно в ночное время, судорожными приступами в одной половине лица, языка и глотки; в отдельных случаях — генерализованными эпиприступами.

Диагноз устанавливается на основании клинических особенностей заболевания и данных ЭЭГ, при необходимости проводится полисомнография и МРТ головного мозга. Доброкачественная роландическая эпилепсия не приводит к нарушениям психо-физического развития ребенка и бесследно проходит к концу подросткового периода.

G40.0 Локализованная (фокальная) (парциальная) идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы с судорожными припадками с фокальным началом

В педиатрии доброкачественная роландическая эпилепсия является наиболее распространенной патологией из группы доброкачественных фокальных эпилепсий. На ее долю приходится 15% от всех случаев эпилепсии у детей в возрасте до 15 лет и около 20% случаев судорожного синдрома у детей.

Доброкачественная роландическая эпилепсия встречается с частотой 21 случай на 100 тыс. детей. Доброкачественная роландическая эпилепсия может возникнуть в возрасте от 2 до 14 лет, но в 85% случаев она манифестирует в возрастном периоде от 4 до 10 лет.

Доброкачественное течение классической роландической эпилепсии характеризуется отсутствием психо-неврологических изменений и полным исчезновением эпиприступов к 15-18 годам.

Доброкачественная роландическая эпилепсия

Точные причины появления доброкачественной роландической эпилепсии пока не установлены.

В некоторых случаях (по разным данным 20-60%) прослеживается наследственный характер заболевания, однако прямое аутосомно-рецессивное или аутосомно-доминантное наследование не наблюдается.

Это послужило основанием для полигенной теории наследования доброкачественной роландической эпилепсии, согласно которой заболевание детерминируется двумя разными генами.

В современной неврологии и эпилептологии доминирующим является представление о том, что доброкачественная роландическая эпилепсия возникает вследствие нарушения созревания коры головного мозга в центрально-височной области.

Доброкачественная роландическая эпилепсия является возраст-зависимым заболеванием и вероятно связана с повышенной возбудимостью мозга у детей.

Последнее обусловлено целым рядом факторов: функциональными и структурными особенностями эпилептогенных областей (неокортекса, гиппокампа, амигдалы), превалированием возбуждающих нейротрансмиттеров, низким содержанием ГАМК, незрелостью ГАМК-рецепторов, увеличенным числом возбуждающих возвратных синапсов.

По мере созревания головного мозга ребенка происходит снижение его возбудимости и постепенное исчезновение эпилептогенности очагов доброкачественной роландической эпилепсии. В результате наблюдается уменьшение числа эпилептических припадков и полное выздоровление пациентов при достижении ими пубертатного периода.

Наиболее типичными для классической доброкачественной роландической эпилепсии являются простые парциальные эпиприступы, протекающие без утраты сознания. Как правило, приступу предшествует сенсорная аура в виде одностороннего чувства пощипывания, покалывания или онемения на лице, губах, деснах, языке и в глотке.

Далее возникает моторный пароксизм, который может быть представлен как тоническими, так и клоническими мышечными сокращениями, а также их сочетанием. В зависимости от локализации судорог приступы доброкачественной роландической эпилепсии могут быть гемифациальными и фарингооральными. Гемифациальный приступ протекает с судорогами в мышцах половины лица.

Фарингооральный приступ характеризуется односторонними судорогами в мышцах языка, губ, глотки и гортани. Он сопровождается гиперсаливацией и нарушением речи. Судорожные сокращения мышц гортани приводит к появлению характерных горловых звуков, напоминающих бульканье, полоскание горла или хрюканье.

По мере развития доброкачественной роландической эпилепсии судорожные приступы могут «поменять» сторону.

80% эпиприступов, которыми сопровождается доброкачественная роландическая эпилепсия, возникают в ночное время и тесно связаны с периодами засыпания и пробуждения. Гораздо реже наблюдается сочетание ночных приступов с припадками, происходящими в дневное время.

В 20% случаев доброкачественная роландическая эпилепсия протекает с брахиофациальными приступами, во время которых судороги лицевой области распространяются на гомолатеральную руку. В 8% случаев наблюдается вовлечение гомолатеральной нижней конечности.

В некоторых случаях доброкачественная роландическая эпилепсия сопровождается сложными парциальными эпиприступами, для которых типична кратковременная потеря сознания.

Примерно у 20% больных возникают вторично-генерализованные эпиприступы, во время которых судороги захватывают все мышцы тела. Такие приступы протекают с полной потерей сознания.

Доброкачественная роландическая эпилепсия характеризуется малой продолжительностью эпиприступов (до 2-3 минут) и их небольшой частотой. Приступы бывают единичными или наблюдаются несколько раз в году. Иногда в начале заболевания приступы могут быть более частыми, однако по мере взросления ребенка наблюдается их урежение.

В отличие от эпилепсии, описанной Джексоном, классическая доброкачественная роландическая эпилепсия не сопровождается задержкой психо-моторного развития ребенка и не приводит к олигофрении. Однако нельзя сказать об абсолютном отсутствии неврологических нарушений, поскольку примерно у 3% больных после приступов возникает преходящий гемипарез.

Основным способом диагностики доброкачественной роландической эпилепсии является ЭЭГ. Поскольку у некоторых больных изменения ЭЭГ наблюдаются лишь в период сна, при нормальной дневной ЭЭГ дополнительно необходимо проведение ночного ЭЭГ-мониторинга или полисомнографии.

Патогномоничным признаком доброкачественной роландической эпилепсии считается обнаружение на фоне нормальной основной активности высокоамплитудных острых волн или пиков, расположенных в центрально-височных отведениях.

Зачастую после пика следуют медленные волны, вместе с пиком они составляют так называемый «роландический комплекс» длительностью до 30мс. Визуально такие комплексы напоминают комплексы QRST на электрокардиограмме. Обычно «роландические комплексы» локализуются на стороне, противоположной судорожным приступам, но могут иметь и двусторонний характер.

К особенностям ЭЭГ-паттернов доброкачественной роландической эпилепсии относится их изменчивость от одной записи ЭЭГ к другой.

В первую очередь доброкачественная роландическая эпилепсия нуждается в дифференцировке от симптоматических эпилепсий, возникающих при внутримозговых опухолях, черепно-мозговых травмах, воспалительных поражениях головного мозга (абсцессе, энцефалите, гнойном менингите).

В подтверждение роландической эпилепсии говорит отсутствие патологических изменений в неврологическом статусе и расстройств поведения, сохранность интеллекта, анамнестические данные, нормальная основная активность на ЭЭГ.

В некоторых случаях для уточнения диагноза проводится МРТ головного мозга.

Большие сложности представляет дифференциальная диагностика доброкачественной роландической эпилепсии и ночной эпилепсии со сложными парциальными эпиприступами.

Это связано с тем, что типичные для приступа доброкачественной роландической эпилепсии нарушения речи могут интерпретироваться как нарушения сознания. С другой стороны достаточно трудно адекватно диагностировать ночные расстройства сознания.

В таких случаях в постановке диагноза решающую роль играют данные ЭЭГ, которые при лобной и височной эпилепсии демонстрируют очаговые изменения активности головного мозга в соответствующих отведениях.

Определенные затруднения вызывает дифференцировка классической доброкачественной роландической эпилепсии от синдрома псевдоленнокса, который наблюдается у 5% больных с симптомами роландической эпилепсии.

Сочетание типичных роландических эпиприступов с атипичными абсансами, миоклоническими и астеническими приступами, интеллектуально-мнестическими нарушениями, а также выявление на ЭЭГ диффузной пиковой активности или медленных комплексов, характерных для синдрома Леннокса — Гасто, свидетельствуют в пользу синдрома псевдоленнокса.

Для детских неврологов и эпилептологов вопрос целесообразности лечения доброкачественной роландической эпилепсии является весьма дискутабельным.

Поскольку даже без проведения лечения доброкачественная роландическая эпилепсия заканчивается выздоровлением, то, по мнению некоторых авторов, она не является показанием к назначению антиэпилептической терапии.

Другие неврологи, указывая на вероятность диагностической ошибки при постановке диагноза «доброкачественная роландическая эпилепсия» и учитывая возможность ее перехода в синдром псевдоленнокса, рекомендуют проводить антиэпилептическую терапию при повторных эпиприступах.

В лечении детей с доброкачественной роландической эпилепсией всегда используется только 1 противоэпилептический препарат (монотерапия). Лечение обычно начинают назначением одного из препаратов вальпроевой кислоты.

При его непереносимости или неэффективности, как правило, переходят на прием топирамата или леветирацетама.

У детей старше 7 лет возможно применение карбомазепина, однако следует помнить, что в некоторых случаях он может привести к феномену аггравации, т. е. к учащению приступов.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/benign-rolandic-epilepsy

Врач-Невролог
Добавить комментарий